Кризы при миастении

Факторы развития

Неврологическая ослабленность (миастения) протекает на протяжении всей жизни, часто проявляется, как врожденное заболевание, но практически не осложняются кризами. Генерализованные парезы появляются при приобретенном типе миастении. Спровоцировать приступ упадка мышечного тонуса могут следующие причины:

• инфекции верхних дыхательных путей (до 70% всех случаев) в виде ОРВИ, бронхита, пневмонии и других респираторных заболеваний;
• применение общего наркоза при оперативном лечении;
• неправильный или длительный прием гормональных средств, антидепрессантов, антибиотиков, средств с магнием в составе, преорального йода;
• нарушения обменного механизма, эндокринные болезни (диабет, проблемы с щитовидкой, большой вес, климакс, беременность, менструация, послеродовой период).

Риск развития частых парезов при миастении увеличивается при достижении пожилого возраста, когда присоединяются системные заболевания типа ишемии или повышенного артериального давления. Утяжелить течение кризов способны травмы, стрессы, тяжелая физическая активность, перегревы тела. Часто первые кризы проявляются при некорректно назначенном лечении и неправильном ведении пациента, но в трети случаев причина патологии остается невыясненной.

Виды патологии

Кризы сами по себе не являются заболеванием, а осложненной степенью миастении пятого класса тяжести. При этом на неопределенное время поражаются дыхательные и бульбарные (черепные) нервные каналы, отвечающие за рефлекторно глотательную, дыхательную функцию. Человек не способен к самостоятельному дыханию, что заставляет использовать искусственные аппараты вентиляции легких и зондовое питание.

Сами кризы непостоянны, быстро перетекают из одного типа в другой, но по внешним признакам их можно классифицировать на следующие виды:

• миастенический;
• холинергический;
• смешанный.

Первые две формы патологии связываются с неправильным применением холинэстеразы и антихолинэстеразы, при этом смешанный тип встречается чаще, протекает тяжелее и включает признаки первых двух типов. По второй классификации болезни определяется основная зона мышечной ослабленности: скелетно-мускулатурная с поражением грудной области/диафрагмы, бульбарный с отказом глотательных, подъязычных и дыхательных мышц, и смешанный, охватывающий обе зоны. Большинство пациентов страдает от обоих типов одновременно.

Симптоматика

Де-компенсаторное состояние развивается стремительно, течение 1-2 суток. Наблюдается резкий упадок рефлекторных функций, отвечающих за жизнеобеспечение организма, так как мышечные волокна «отказываются» работать из-за поражения нервных путей, передающих им импульсы. В отдельных случаях фиксируются подострые состояния, длящиеся до 2 недель. Несмотря на некоторые отличия в симптоматике, все виды миастенических кризов обладают общими признаками:

• плавно, но стремительно ослабевает мускулатура верхних отделов тела;
• нарушения в движении глаз;
• полная атония лицевой мускулатуры, опускание век, щек, уголков губ;
• проблемы с самостоятельным дыханием, глотанием, речью;
• психомоторное возбуждение, паника;
• спутанность мыслительной деятельности, сознания;
• потливость, слюнотечение;
• бледность или синюшность кожи;
• стенокардические приступы;
• вынужденная поза полусидя с опорой;
• тошнота, рвота, судороги.

Пациента с подобной симптоматикой необходимо экстренно госпитализировать, так как во время приступа развиваются жизнеугрожающие состояния. Больной рискует задохнуться при остановке легочной деятельности, западении языка, внезапно умереть от сердечно-сосудистой недостаточности. Повторная или частая предрасположенность к парезам свидетельствует о тяжелом течении миастении.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Европейский Диагностический Центр МРТ и КТ на Нагатинской

Медэксперт

МРТ-Центр в Тушино

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси на Чапаева

Энерго на Ленинском

Медицинский центр Март

Показать все

Методы исследования

Тщательному наблюдению и контролю подлежат все пациенты с уже диагностированной врожденной или приобретенной формой миастении. Необходима регулярная проверка у врача невролога, который обязан зафиксировать ранние проявления дыхательных нарушений. Поставить первоначальный диагноз помогают внешние признаки и жалобы больного на одышку, мышечную слабость, перебои в работе сердца, вовлечение в процесс дыхания вспомогательной мускулатуры грудной клетки.

Полную картину заболевания и общего состояния человека можно получить только при комплексном аппаратной обследовании. Для этого применяются следующие технологии:

• Лабораторная аналитика крови. Выявляет иммуноферментные специфические элементы, пониженный объем кислорода, выраженную гипоксию.
• Введение холинэстеразных проб для оценки снижения или нарастания симптоматики. Это помогает определить вид патологии и планировать последующее медикаментозное лечение.
• Электронейромиография. Показывает полное отсутствие неврологического ответа в мускулатуре.
• КТ грудной клетки. Оценивает состояние внутренних органов, легочной ткани и сердца при недостаточности естественного дыхания, исключает схожие заболевания, полностью подтверждает диагноз.
• МРТ органов грудной клетки. Дает представление о мягкотканных структурах тела, дополняя данные компьютерного сканирования.
• Рентгенография. Выполняется при невозможности применения томографии, малоинформативна, но при сильном поражении тканей показывает это на снимках.
• МРТ головного мозга. Используется, как основной способ первоначальной диагностики миастении и других неврологических болезней с поражением участков мозга.

Актуальными способами диагностики при данном заболевании выступают томографические методы, так как позволяют за одну короткую процедуру вычислить даже малозаметные нарушения, дифференцировать патологию от других похожих аномалий и планировать последующее лечение.

Условия диагностики

Обычные рентгенографические и лабораторные исследования можно провести в любом государственном лечебном заведении или поликлинике по месту обращения, но для сканирования на томографе требуются особые условия. Пациента рекомендуется направить в клинику с соответствующим оснащением, включая магнитные и компьютерные томографы для комплексного обследования.

Найти нужные центры государственного и частного типа в ближайшем районе или по всему городу можно на нашем портале. Здесь собраны все медучреждения с адресами, рейтингами, расценками, отзывами, описанием оборудования. Выбирайте нужные услуги и процедуры, звоните операторам службы записи и бронируйте исследования удаленно в удобное время со скидками.

Лечение и прогнозы

Для поддержания пациента используется как консервативная терапия, так и инструментальное лечение. Человека с наступившим кризом срочно госпитализируется в реанимационное отделение, где подвергается манипуляциям по восстановлению дыхательной и сердечной деятельности. Больной переводится на ИВЛ, в качестве медикаментозной поддержки назначаются иммуноглобулины, кортикостероиды, плазмаферез, метаболические препараты, средства с кальцием, адаптогены.

Хирургическое лечение заключается в частичном или полном удалении тимуса – вилочковой железы, которая при чрезмерной активности учащает парезы. Оперативное иссечение данного органа предупреждает тяжелые приступы мышечной слабости, но может привести к другим осложнениям. Если врачебная помощь оказывается своевременно, прогнозы в большинстве случаев благоприятные. Смертность от резкой декомпенсации фиксируется в 4% от всех случаев, основывается на уже имеющихся параллельных патологиях и осложнениях.

Представленная информация размещена исключительно для чтения в познавательных целях. Если Вами замечены признаки криза при миастении, срочно обратитесь к неврологу и пройдите комплексное обследование.

Источники информации:

1. Миастения: диагностика и лечение: монография/ под ред. Лобзина С.В. - 2015.

2. Особенности течения миастенического криза при позднем дебюте заболевания/ Лапшина О.В., Седышев Д.В., Беляков К.М., Антипенко Е.А., Густов А.В.// Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 4.

3. Миастения. Принципы диагностики и лечения, тактика ведения больных/ Малкова Н.А.// Медицина неотложных состояний. – 2008. - 1(14).

4. Миастения и миастенические синдромы. Руководство для врачей/ Санадзе А.Г. - 2012.