Кортикобазальная дегенерация

Общая информация

В медицинской литературе описано около 100 случаев заболевания. Причем в последние годы частота встречаемости патологии выросла. Это связано с повышением чувствительности методов нейровизуализации. КБД внесено в группу нейродегенеративных. Деструктивные процессы локализуются в коре и подкорковых структурах. Поскольку наряду с типичной для паркинсонизма симптоматикой присутствуют неврологические расстройства отнесена к варианту паркинсонизма-плюс. Особенности патоморфологии КБД позволили вынести ее в самостоятельную нозологическую единицу. Манифестация обычно происходит у пациентов старше 50-60 лет. Заболевание одинаково распространено среди мужчин и женщин.

Этиология

Этиология болезни не установлена. Болезнь не имеет наследственной предрасположенности, хотя известны единичные случаи с семейным анамнезом. Специалисты предполагают, что КБД - полиэтиологическая патология. В качестве пускового механизма выступает совокупность факторов, приводящая к нарушению метаболизма внутриклеточных белков. Под его воздействием происходят изменения в генетическом аппарате нервных клеток.

Механизм развития

Патогенез связан с нарушением белкового обмена в тканях мозга. Асимметрическая атрофия выражена в лобной и теменной коре. Там отмечается глиоз и уменьшение числа нейронов. К этому приводит дисметаболизм, вызывающий агрегацию ядер. На фоне дегенеративных изменений развивается апоптоз клеток фронто-париетальной области. Отмечается демиелинизация волокон. Происходят включения тау-белка внутри нейронов. В компактной черной субстанции начинается гибель дофамин-продуцирующих нейронов. В пострадавших зонах отмечается наличие баллонообразных ахроматических нейронов. Баллонообразные клетки также присутствуют в ганглиях и структурах среднего мозга.

Симптоматическая картина

Постепенно разворачивающаяся клиника неуклонно прогрессирует. Симптомокомплекс достаточно вариабельный. Он включает:

• Онемение, неловкость рук;
• Нарушение чувствительности;
• Непроизвольные движения конечностей;
• Мышечную ригидность;
• Брадикинезию;
• Постуральные нарушения;
• Тремор покоя;
• Миоклонию;
• Миодистонию;
• Атетоз;
• Апраксию ходьбы;
• Дизартрию;
• Динамическую афазию;
• Хорею.

Возможны тонические состояния рук. Клиника отличается асимметрическим характером. Возможен незначительный парез взора и мозжечковая атаксия, сосательный и хватательный рефлекс, паратонию.

Нейродегенеративные изменения отмечаются уже в продромальный период. Доказано существование длительной преболезненной стадии у людей с этим диагнозом. В зависимости от варианта манифестации постуральные нарушения и шаткость походки могут появиться в первые 1-3 лет со времени активного дебюта. Снижение когнитивных способностей наблюдается спустя некоторое время после развертывания клиники двигательных нарушений. В медицине известны случаи, когда деменция становится ведущим клиническим признаком.

На ранних стадиях дифференциация требуется с болезнью Паркинсона. На более поздних с Альцгеймера, Галлервордена–Шпатца, Пика, ДТЛ, опухолями головного мозга лобно-теменной локализации.

Методы диагностики

Для верификации применяют:

• Сопоставление клинической картины, субъективных жалоб пациента;
• Неврологическое обследование;
• Нейропсихологическое тестирование;
• Дуплексное сканирование сосудов головного мозга;
• МРТ головного мозга.

Где записаться на обследование

В современной медицине принят принцип осознанного подхода к диагностике и лечению. Пациентам важно знать по каким протоколам проводится терапия. Люди хотят осознавать какие существуют риски и альтернативы. Выбрать самостоятельно клинику проще всего через наш сервис. Тут указаны адреса ведущих учреждений Москвы и Санкт-Петербурга. Есть информация о стоимости услуг. Поисковая система помогает посмотреть, какие медцентры расположены поблизости от нужного района или станции метро. Благодаря рейтингу, легко подобрать учреждение с положительными отзывами. Позвонив в колл-центр, можно задать вопросы специалистам, узнать все о подготовке к обследованию, забронировать талон на удобное время. Операторы принимают звонки с 8:00 до 24:00. Для пациентов услуга бесплатная.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Европейский Диагностический Центр МРТ и КТ на Нагатинской

МРТ 24 на Павелецкой

МРТ 24 на Каланчевской

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси Диагностика

МДЦ

Стандарт МРТ

Показать все

Терапия

Этиотропной терапии не существует. Разработанные на сегодняшний день протоколы лечения способны несколько замедлить прогресс заболевания, но не остановить его. Методом выбора становится симптоматическая терапия в сочетании с препаратами против паркинсонизма. Дополнительно показано назначение ЛФК.

Осложнения

Лобная дисбазия опасна частыми падениями, которые в силу возраста чреваты ушибами, переломами. У больного развиваются контрактуры. Прогресс болезни приводит к утрате навыков самообслуживания, обездвиживанию, глубокой инвалидизации. У лежачих больных появляются пролежни, застойные пневмонии, сепсис, пиелонефрит.

Профилактика

Ввиду неустановленной этиологии специфическая профилактика отсутствует.

Прогноз

Это прогностически неблагоприятное заболевание. Неуклонное развитие дегенеративных процессов приводит к инвалидизации в среднем за 5 лет. Летальный исход в большинстве случаев наступает от бронхопневмонии или сепсиса в течение 10 лет.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных состояний надо обратиться к врачу.

Литература по теме:

1. Синдром кортико-базальной дегенерации с первичной прогрессирующей афазией/ Яхно Н.Н., Дроконова О.О., Яворская С.А., Воскресенская О.Н. , Дамулин И. В.// Неврологический журнал. – 2014.

2. Экстрапирамидная система, координация движений и их расстройства: Учебное пособие/ Ермолаева А.И., Баранова Г.А. – 2015.

3. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению/Шток В.Н. – 2002.