Концентрический склероз Бало

Общая информация

Эта редкая форма склероза первоначально носила название периаксиальный лейкоэнцефалит. Его специфика - разрушение белого вещества мозга по типу концентрических слоев. При этом в зонах демиелинизации аксоны остаются интактными. Впервые эту форму разрушения миелина описал Д. Бало в 1927 г. На сегодняшний день эта нозологическая форма носит название болезнь Бало или концентрический склероз. Истинная частота встречаемости КСБ не известна, всего в медицинской практике описано около 100 случаев. Больше распространена в странах Азии. Дебют приходится на возраст 20-50 лет. Имеет острое прогрессирующее течение с летальным исходом через несколько недель или месяцев.

Этиология

Причины болезни точно не установлены. Предполагается, что основной этиофактор - наследственная предрасположенность. Дополнительную роль играет попадание патогенов вирусной и бактериальной природы. Часто манифестация возникает после перенесенного ОРВИ. Ведущую роль отводят HHV-6, то есть вирусу герпеса 6-го типа. Патогенез болезни до конца не изучен. Исследователи не в курсе, какие именно механизмы приводят к патологии олигодендроцитов. Предполагается, что в развитии болезни играет роль гипоксия.

При возникновении КСБ участки здорового или ремиелинизированного миелина чередуются с зонами церебральной ткани и демиелинизации. Под микроскопом в пораженных участков легко обнаружить дегенерацию и апоптоз олигодендроцитов. Поражаются полушария, мозжечок, перекрест зрительных нервов, ствол, спинной мозг.

Симптоматическая картина

Манифестация приходится на молодой возраст. Анамнез часто включает острую стрессовую ситуацию или перенесенное вирусное заболевание. В клинической практике известны случаи бессимптомного течения. Чаще отмечается выраженное очаговое расстройство. Общемозговые нарушения отсутствуют или слабо выражены. Чаще всего представлены цефалгией, тошнотой, астенией и вторичной генерализованной эпилепсией.

Типичная очаговый симптомокомплекс включает:

• Парезы с гиперрефлексией;
• Выпадение чувствительности;
• Гиперкинезы;
• Мозжечковую атаксию;
• Нистагм;
• Эмоциональную лабильность;
• Эйфорию, депрессию, истерический невроз;
• Ретробульбарный неврит;
• Гемианопсию;
• Амнестическую афазию.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

ЕМС на Щепкина

ПЭТ Технолоджи на Иваньковском

ПЭТ Технолоджи Балашиха

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

МИБС на Есенина

МИБС на Костюшко

Институт мозга человека РАН

Показать все

Диагностика

Для верификации применяют методы нейровизуализации. Они включают назначение:

• РЭГ;
• Эхо-энцефалографии;
• ЭЭГ;
• Офтальмоскопии;
• МРТ головного мозга;
• ПЭТ-КТ головного мозга с метионином помогает провести дифференциальную диагностику с опухолевыми процессами.

Дополнительно может потребоваться люмбальная пункция, консультация офтальмолога. При исследовании полей зрения вариабельность нарушений колеблется от нормы до полной атрофии зрительного нерва.

Использование парамагнитных контрастных препаратов позволяет не только обнаружить концентрические гипер- и гипоконцентированные участки, но и оценить активность демиелинизирующих процессов.

Где записаться на обследование

В современной медицине принят принцип осознанности. Это значит, что пациент имеет право знать нюансы касающиеся диагностики и лечения своего организма. Он вправе понимать по каким протоколам проходят процедуры, знать риски и существование альтернатив. Выбрать клинику в Москве и Санкт-Петербурге проще всего через наш сервис. Тут размещена исчерпывающая информация о работе этих учреждений, лицензии. Указана квалификация медицинского персонала, модели и технические характеристики оборудования. На сайте есть подробная информация о стоимости услуг, наличии льгот и действующих акций. Удобная система навигации позволяет выбрать медцентр в шаговой доступности от нужного района или станции метро. Забронировать талон на подходящее время и получить в подарок скидку до 1000 рублей можно по телефону колл-центра. Звонки принимаются с 8:00 до 24:00. Услуга для пациентов бесплатная.

Терапия

На сегодняшний день в отношении КСБ применяют терапевтическую тактику, аналогичную лечению рассеянного склероза. Она включает:

• Фармакотерапию с назначением глюкокортикоидов, цитопротекторов. В зависимости от симптоматики могут использоваться противоотечные или антиконвульсантные препараты;
• Дискретный плазмаферез;
• ЛФК;
• Массаж.

Осложнения

В редких случаях достижения ремиссии болезни у больных остается стойкий неврологический дефицит, приводящий к инвалидизации.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз фатальный. Смерть наступает в промежуток от месяца до нескольких лет. В медицинской практике есть описание нескольких случаев достижения длительной ремиссии. При этом у пациентов отмечается значительный неврологический дефицит.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных состояний надо обратиться к врачу.