Микротия
Содержание:
Микротия – это врожденный дефект строения ушной раковины, при котором она деформируется, уменьшается или полностью отсутствует. Нередким сопровождением дефекта служит деформация лицевого скелета (чаще нижней челюсти, нервного лицевого канала). Заболевание относится к редким, так как встречается не более чем у 1 новорожденного на 10 тысяч населения. Примерно 18% младенцев рождается с семейной предрасположенностью, так как у взрослых родственников также наблюдаются данные отклонения, но в большинстве ситуаций – это единичные случаи спорадического типа. Мальчики страдают в 2,5 раза чаще девочек.
Факторы образования
Кроме возможных наследственных влияний выделяют внешне неблагоприятные причины, возникшие во время беременности матери:
- Инфекционное заражение. Любые патогены, проникшие в организм беременной женщины, способны сказаться на формировании плода. Наиболее часто встречающимися патогенами считаются вирусные агрессоры герпеса, краснухи, сифилиса, парвовируса, цитомегаловируса, токсоплазмоза.
- Физическое влияние. Повышенный радиационный фон, частые рентгенографические исследования в период, когда о беременности еще неизвестно, вынужденные периоды лучевой терапии способны сказаться на дальнейшем анатомическом строении плода.
- Приверженность матери вредным привычкам (алкоголь, наркотики, табакокурение).
- Не осознанный прием некоторых фармакологических средств (антибиотики, гипотензивы, йодистые и литиевые препараты, антикоагулянты, гормоны).
- Сопутствующие расстройства эндокринной системы (диабетический синдром, болезни щитовидной железы, опухоли с гормональной активностью и прочее).
Первые формирования ушных завитков происходят на 20-22 неделе после зачатия и продолжаются до 28 недели, когда орган приобретает окончательный вид. На любом из этих этапов его формирования может произойти влияние неблагоприятного фактора, приведшего к появлению дефекта. Чем раньше подействовал этиофактор, тем сильнее тяжелее изменения. Если нарушения произошли до 6 недели, есть риск серьезного порока не только наружной части, но среднего уха.
Виды аномалии
Для систематизации заболевания чаще всего используется разделение патологии по классификации Маркса. Она помогает определить степень аномалии и возможности последующего протезирования, хирургического лечения. Выделяют 4 степени поражения:
- Легкая. Проявляется небольшими внешними изменениями отдельных элементов раковины с сохранением прохода и нормальной его функциональности. В отдельных случаях наблюдается небольшое сужение слухового прохода, но чувствительность при этом остается на нормальном уровне.
- Средняя. Проявляется значительными деформационными процессами с тотальным отсутствием отдельных элементов. Наблюдается сильное сужение прохода с образованием тугоухости.
- Тяжелая. Проявляется рудиментацией органа с отсутствием просвета, барабанной перепонки.
- Атония. Хрящ отсутствует, возможно затрагивание внутреннего уха, лицевого скелета.
Симптоматика
В зависимости от степени поражения отличается и симптоматика. Чаще всего выделяют истинные формы строенческих характеристик. Внешне нарушение проявляется следующими признаками:
- вертикальный кожно-хрящевой валик с мочкой;
- смещение мочки вверх-вперед;
- заращение слухового пути;
- деформация челюсти;
- наличие или отсутствие хрящевого бугорка;
- верхняя или нижняя недоразвитость органа;
- хрящевая свернутость;
- маленькие размеры при сохранности анатомического строения.
Если вовремя не провести протезирование, велика вероятность развития осложнений, который также сказываются на формировании речевого навыка. При врожденной тяжелой тугоухости артикуляция у ребенка не развивается, что становится причиной глухонемоты. Если канал сужен в определенном месте, это нарушает естественное отхождение эпителия и серы, способствует разрастанию микробиоты и присоединению инфекции, воспалений, отита и других аномалий.
Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ
Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ
Методы исследования
Явные внешние признаки помогают без затруднений постановить диагноз сразу же после рождения ребенка. Дальнейшим наблюдением и лечением занимается детский отоларинголог. Для получения исчерпывающей картины нарушения необходима не только визуальная диагностика, но и аппаратные диагностические манипуляции.
В качестве инструментального исследования проводятся следующие процедуры:
- тесты звукового восприятия;
- тотальная пороговая аудиометрия;
- акустическая импедансометрия;
- КТ височных костей;
- МРТ височной кости;
- МРТ внутреннего уха;
- КТ лицевого скелета.
Наибольшее представление об осложненных формах микротии дают томографические манипуляции. Только посредством КТ и МРТ можно дифференцировать стадии внутренней микротии и атонии, отыскать очаги хронических воспалительных процессов, оценить персональные анатомические особенности и планировать программу дальнейшего восстановления и протезирования.
Условия диагностики
Стандартные аудиометрические процедуры и тесты проводятся в условиях обычной поликлиники на приеме у отоларинголога. Для прицельной томографии требуется специальное оборудование, которое имеется не во всех поликлиниках государственного/частного типа. Чтобы отыскать ближайшие центры диагностики в нужном районе, обратитесь к нашему порталу записи на любые виды исследований. Здесь собраны все клиники города, в которых можно записаться на томографию.
Выберите нужную услугу, сравните предложения от организаций по рейтингам, отзывам, расценкам, расположению, типам аппаратов и другим параметрам, позвоните операторам для консультации и забронируйте выбранную услугу с дополнительными скидками от портала.
Лечение и прогнозы
Основной задачей имплантационного лечения служит устранение косметического дефект, если все остальные функции естественным образом сохранены. Применяется хирургическая технология. Лучшим периодом для инструментального вмешательства является младший дошкольный возраст. С данной целью проводится аурикулопластика, метотиманопластика, слухопротезирование. Прогнозы на восстановление зависят от первичной тяжести болезни и возрастного периода, когда проводится слухо-коррекция. В большинстве случаев удается частично или полностью компенсировать звуко-восприимчивую недостаточность.
Представленная статья может использоваться исключительно для познавательного чтения, так как не содержит специализированного медицинского мнения. Если Вами обнаружены симптомы микротии, обратитесь к детскому отоларингологу и пройдите комплексное обследование.
Информация о других заболеваниях
Аберрантная поджелудочная железа
Врожденное отклонение, в результате которого образуется добавочная железистая ткань.
Абсцесс Броди
Первопричиной начала абсцесса выступают стафилококковые патогены, самым частым штаммом из которых выделяется золотистый стафилококк.
Абсцесс брюшной полости
Абсцесс брюшной полости – это патология с образованием гнойной капсулы внутри брюшины.
Абсцесс мягких тканей
Абсцесс, или нарыв это гнойно-воспалительное заболевание, характеризующееся биологической деструкцией ткани и образованием в ней гнойной полости.
Ангиосаркома печени
Ангиосаркома печени это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток.
Агалактия
Агалактия — патология послеродового периода, которая характеризуется полным отсутствием секреции грудного молока.