Меланома глаза

Общая информация

Это прогностически неблагоприятное заболевание. Оно склонно к быстрому росту опухоли и метастазированию. Частота встречаемости составляет 1-10 случаев на 1000000 человек. Меланома глаза выявляется в 5-10% эпизодов всех меланом. Причем подавляющее большинство (93%) приходится на увеальную форму, 5% на поражение конъюнктивы и 2% на цилиарную и хориоидальную. В группе риска мужчины старше 59 лет. Но в последнее время появилась тенденция к омоложению заболевания. В клинической практике зафиксированы случаи подростковой меланомы глаза. Детские и врожденные формы практически не встречаются. Женщины страдает реже мужчин.

Этиология

Этиология и патогенез болезни до конца не изучены. Установлен ряд эндогенных и экзогенных предрасполагающих факторов. Он включает:

• Светлый цвет кожного покрова, волос и радужки;
• Окулодермальный меланоцитов;
• Невус;
• Мутацию BAP-1;
• Прием carbidopa-levodopa от Паркинсонизма;
• Световое воздействие во время сварки;
• Длительное нахождение под ультрафиолетовым излучением;
• Дерматологическую меланому в анамнезе.

Механизм развития

Патогенетически болезнь связана с выявленными у пациентов молекулярно-генетическими хромосомными аберрациями.

Способы систематизации

По месту локализации классифицируется на:

• Хориоидальную;
• Новообразование в радужке;
• Опухоль в цилиарном теле.

По гистологии на:

• Увеальную;
• Эпителиоидноклеточную;
• Веретеноклеточную двух типов.

По размеру патология разделяется на 4 стадии.

Симптоматическая картина

На первой стадии болезнь развивается бессимптомно. При прогрессировании опухоли разворачивается клиническая картина, включающая:

• Размытость зрения;
• Зрительные иллюзии: блики, вспышки, цветовые и световые пятна и т.д.;
• Возникновение и разрастание пигментированного очага с неровными границами или четко видной ножкой.

Начиная с третьей стадии отмечается:

• Экзофтальм;
• Деформация орбиты;
• Снижение глазного давления.

Генерализация процесса сопровождается общей симптоматикой, слабостью, потерей веса. При прорастании в мозг отмечается неврологический дефицит.

Метастазы распространяются в лимфатическую систему, почки, печень, систему средостения, кости и т.д. Процесс сопровождается дисфункцией пораженных органов. Микроскопически новообразование представляет собой грибовидную опухоль, покрытую трещинами или сосочковыми выступами.

Методы диагностики

Для верификации проводят:

• Сопоставление клинической картины, субъективных жалоб и анамнеза;
• Лабораторные тесты;
• Офтальмоскопию;
• Диафаноскопию глаза;
• УЗИ орбиты с эхографией;
• Цветовое допплеровское картирование;
• Рентгенографические исследования орбит;
• Оптическую когерентную томографию;
• Биомикроскопию;
• Гониоскопию;
• Ангиографию сосудов сетчатки;
• КТ орбиты.

Для исключения вторичных очагов рака необходимо:

• МРТ головного мозга с контрастом (при наличии неврологической симптоматики);
• КТ органов средостения;
• УЗИ органов брюшной полости;
• Рентгенографические исследования костей;
• ПЭТ КТ.

Забор биопсийного материала на гистологию проводится интраоперационно. В предоперационный период не проводят из-за высокого риска диссеминации раковых клеток.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

МРТ-Эксперт на Калужской

Горполиклиника №45 (Медсанчасть)

Рэмси на Краснопролетарской

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси на Чапаева

Энерго на Ленинском

ЦМРТ Петроградский

Показать все

Терапия

Терапевтическая тактика подбирается индивидуально. Методом выбора является радикальная терапия. Динамическое наблюдение при этом заболевании не рекомендовано. Возможно проведение:

• Иридэктомии;
• Блокэксцезии опухоли;
• Эндорезекции;
• Энуклеации глаза;
• Экзентерации орбиты;
• Брахитерапии;
• Протонотерапии;
• Лазеркоагуляции.

В качестве сопутствующего лечения необходимо назначение:

• Препаратов для профилактики тошноты и рвоты;
• Остеомодифицирующих агентов;
• Препаратов против нейтропении и т.д.

Осложнения

Возникновение осложнений после проведения терапии отмечается в 27% случаев. Они включают рецидив опухоли и метастазов, катаракту, глаукому, кератит, деструкцию стекловидного тела.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. При наличии предрасположенности и отягощенного семейного анамнеза можно сделать генетический анализ на мутацию ВАР1.

Прогноз

Этот вид опухолей прогностически неблагоприятный. Наиболее злокачественным течением отличаются новообразования реснитчатого тела и века. Меланома радужки достаточно редко метастазирует. Исключение составляют иридоцилиарные аннулярные формы. При них возникают единичные вторичные раковые очаги.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных клинических признаков надо обратиться к врачу.