Малая хорея

Общая информация

Это заболевание развивается на фоне поражения ревматизмом. Манифестируют в большинстве случаев в детском возрасте. Практически в 2 раза чаще страдают девочки. Это связано с выработкой эстрогена и других женских половых гормонов. Частота встречаемости составляет около 10% от всех неврологических расстройств. Ревматическая хорея развивается вследствие поражения стриальных структур и мозжечка, отвечающих за тонус мышц и координацию движений. Хореическая атака сопровождается быстрыми насильственными неритмичными движениями мышц конечностей и лица. Продолжительность атак составляет 3-6 месяцев. Патология отличается рецидивирующим течением.

Этиология

МХ характеризуется положительным семейным анамнезом. Триггером становится стрептококковая ангина, фарингит или тонзиллит. Развивается у 6-38% больных перенесших острую или субклиническую инфекцию верхних дыхательных путей, спровоцированную β-гемолитическим стрептококком группы А. На сегодняшний день этиология и патогенез этого заболевания до конца не установлен. Этиофакторами считаются:

• Наследственная предрасположенность;
• Кариес;
• Ревматизм;
• Гормональный дисбаланс;
• Сниженный иммунный статус;
• Эмоциональная лабильность;
• Психологические отклонения;
• Хронические респираторные заболевания.

Механизм развития

Патогенез изучен не до конца. Субстратом этого заболевания становится васкулит мелких сосудов мозга и продукция антинейрональных аутоантител к антигенам стриальных нейронов.

Симптоматическая картина

Клинические признаки включают:

• Периодические приступы гиперкинеза с замиранием в конце, сменяющиеся периодами ремиссии;
• Гипотонус мышц;
• Эмоциональную лабильность;
• Повышенную чувствительность и нервозность;
• Вокальные тики;
• Неусидчивость, гиперактивность;
• Дисфагию;
• Нарушение дикции.

Методы диагностики

Для верификации проводят:

• Сбор анамнеза;
• Выявление неврологического статуса;
• Лабораторные анализы;
• ЭЭГ;
• Электромиографию;
• КТ головного мозга;
• МРТ головного мозга;
• ПЭТ-КТ головного мозга.

Дифференциация требуется с синдромом Туретта, тиками, дисметаболическими энцефалопатиями, вирусными энцефалитами.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Европейский Диагностический Центр МРТ и КТ на Нагатинской

Медэксперт

МРТ-Центр в Тушино

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси на Чапаева

Энерго на Ленинском

Медицинский центр Март

Показать все

Где записаться на обследование

В современном мире люди осознанно подходят к лечению. Им важно знать по каким стандартам приходит диагностика и терапия, осознавать риски и альтернативу. Пациенты предпочитают самостоятельно выбирать клиники и врачей, которым они готовы доверить здоровье. Сделать выбор проще всего через наш сервис. Тут размещена обширная база медцентров Москвы и Санкт-Петербурга. Удобная система поиска помогает уточнить, какие из них расположены в шаговой доступности. На сайте размещен подробный прейскурант с ценами на услуги, указанием льгот и программ лояльности. Здесь указано какие учреждения готовы принять маломобильных пациентов. Позвонив в колл-центр можно забронировать талон на удобное время и получить в подарок скидку до 1000 рублей. Для пациентов услуга бесплатная.

Терапия

Диагностировать заболевание можно даже до полного развертывания симптоматики. Требуется комплексная терапия. Она включает назначение:

• Успокоительных средств;
• Иммунодепрессантов;
• Гормональной терапии;
• Антибиотиков;
• Нейролептиков;
• Снотворных препаратов;
• Антиконвульсантов.

Требуется консультация детского невролога и детского психолога.

Осложнения

Сочетанными патологиями часто являются аортальная недостаточность, стеноз митрального клапана, полиартрит, ревмокардит. Существует риск психоневрологических заболеваний, парасомний, общей слабости.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. Неспецифические меры включают своевременное выявление ревматизма и антибактериальную терапию при респираторных заболеваниях стрептококкового генеза.

Прогноз

Для жизни это заболевание является прогностически благоприятным. Смертность встречаются от сочетанных патологий сердечно-сосудистой системы в 1-2% случаев. Рецидивы возможны на фоне ослабления иммунитета.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных клинических признаков надо обратиться к врачу.