Платибазия

Общая информация

Это нарушение входит в группу краниовертебральных аномалий. Оно может способствовать компрессии нервных тканей, протекать с базилярной инвагинацией, смещением мозжечковых миндалин или ствола мозжечка в шейный отдел позвоночника. Частота встречаемости платибазии составляет 25% среди популяции. Сочетанными аномалиями могут быть стеноз водопровода мозга, мальформации Арнольда-Киари, недоразвитием зубовидного отростка. Основной задачей клинициста при обследовании является дифференциация патологии от других нозологических форм аномалий КВО.

Этиология

Причины возникновения делятся на пренатальные и постнатальные. Врожденные связаны с нарушением закладки точек окостенения в краниовертебральной области. Влияние на этот процесс оказывают генетически детерминированные или тератогенные факторы. К наследственным причинам можно отнести:

• Синдром Моркио;
• Незавершенный остеогенез;
• Мукополисахароидоз;
• Синдром Дауна;
• Ахондроплазия.

Повреждающими факторами в период внутриутробного развития являются:

Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности: цитомегаловирус, токсоплазмоз, сифилис, герпетические инфекции, краснуха;

• Радиационное излучение;
• Токсические отравления химическими, наркотическими веществами;
• Прием алкоголя или лекарств с тератогенным эффектом;
• Системные болезни матери.

К приобретенным этиофакторам относятся:

• Остеопороз;
• Ревматоидный артрит;
• Рахит;
• Гипотериоз;
• Болезнь Педжета;
• Гипоплазия соединительной ткани;
• Опухолеподобные образования КВО;
• Аневризмальные кисты;
• Гистиоцитоз.

Патогенез

Атлант, аксис и затылочная кость формируется у эмбриона, когда он достигает размера 10-12 миллиметров. Они проходят три стадии развития. Причем этап костного скелета начинается на втором месяце постнатального периода. Любые отклонения развития эмбриогенеза способны вызвать пороки КВО. В большинстве случаев при их возникновении влияет многофакторная генетическая связь наследования.

Симптоматическая картина

Аномалия часто протекает бессимптомно или с вялотекущей клиникой. Выраженный неврологический дефицит отмечается только при увеличении угла Велькера выше 160°. Уменьшение размера задней черепной ямки вызывает компрессию структур мозга. На их фоне отмечается:

• Интракраниальная гипертензия;
• Диффузная цефалгия распирающего характера;
• Болевой синдром в глазных яблоках;
• Тошнота;
• Рвота;
• Тахикардия;
• Колебания артериального давления;
• Гипергидроз.

При сочетанных патологиях может отмечаться сдавление мозжечка, которое сопровождается:

• Атаксией;
• Шаткостью походки;
• Нистагмом;
• Дисметрией;
• Невозможностью сохранять равновесие в позе Ромберга;
• Головной болью со стороны поражения;
• Нарушениями фонации;
• Тугоухостью;
• Дисфагией;
• Парестезией.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Горполиклиника №45 (Медсанчасть)

Рэмси на Краснопролетарской

Клиника "Медицина"

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси на Чапаева

ЦМРТ Петроградский

Клиника СМТ

Показать все

Методы диагностики

Для верификации проводят рутинное рентгенологическое исследование в боковой проекции с последующим измерением угла Велькера (в N - 90–130°).

Дифференцировки аномалию и выявить наличие сочетанных нарушений можно с помощью:

• КТ черепа в сагиттальных плоскостях;
• МРТ головного мозга;
• Лучевых исследований шейного отдела позвоночника.

Показана консультация генетика, нейрохирурга, офтальмолога.

Где записаться на обследование

В медицинской этике существует понятие "пациентоориентированность". Это значит, что врач обязан предоставить больному и его родным всю необходимую информацию о состоянии здоровья, способах диагностики и лечения, альтернативе и рисках. Это необходимо, чтобы человек понимал, что происходит с его организмом и мог принимать участие в выборе терапевтической тактики. Найти учреждения, придерживающиеся принципов пациентоориентированности проще всего с помощью нашего сервиса. Тут собрана информация о ведущих клиниках Москвы и Санкт-Петербурга. Есть сведения об их техническом оснащении, моделях и мощности используемого оборудования. На сайте отмечена квалификация персонала. Есть отзывы посетителей, основанные на их личном впечатлении. Удобная поисковая система позволяет выбрать учреждения в шаговой доступности. Есть информация о возможности приема маломобильных граждан, парковках, доступных способах оплаты. В подробном прайс-листе указана стоимость услуг, наличие льгот, программ лояльности, действующих акций. Сведения в прейскурантах регулярно обновляются. Операторы колл-центра принимают звонки с 8:00 до 24:00 по телефону, указанному на главной странице. Они помогут подобрать медцентр по заданным критериям, ответят на вопросы, расскажут, как проходит исследование. При записи через сервис в подарок до 1000 рублей скидки. Услуга по выбору диагностических центров бесплатная.

Терапия

При отсутствии неврологического дефицита лечение не требуется. Пациентам с вялотекущей клиникой показана консервативная тактика с назначением фармакотерапии, направленной на снижение повышенного ВЧД.

Большое значение имеет здоровый образ жизни. Он включает снижение физических нагрузок, связанных с акробатикой, танцами, которые предусматривают нагрузку на затылочную область и шею. Требуется ограничение просмотра гаджетов. Эта патология является противопоказанием к мануальной терапии.

Выраженная симптоматика компрессии каудальных черепных нервов и мозжечковой атаксии требует проведения радикальной терапии. Операция позволяет провести декомпрессию верхнешейных отделов мозга. Для этого проводится краниотомия.

Профилактика

Первичные профилактические меры направлены на исключение тератогенного влияния на плод. В постнатальный период требуется профилактика остеомаляций и рахита.

Прогноз

Это прогностически благоприятная аномалия. Даже при наличии выраженной симптоматики после проведения адекватного лечения отмечается полный регресс неврологического дефицита.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных клинических признаков важно обратиться к врачу.