Перерыв дуги аорты

Краткая информация

Представленное отклонение на практике встречается крайне редко. Первое описание появилось в далеком 1760 году, его автором стал Джованни Морганьи. Согласно статистическим сведениям частота встречаемости составляет примерно 0,03 на 1000 новорожденных, а также 0,5% от всех кардиоваскулярных пороков врожденного характера и 1,1% среди их запущенных форм.

Продолжительность жизни пациентов с подобным нарушением находится в разных пределах. Во многом этот показатель зависит от сроков проведения хирургического вмешательства, но обычно она крайне короткая. Врачи говорят, что 70% больных погибают на первом месяце жизни, а остальные выживают за счет развитого коллатерального аппарата. Подобное поражение сосуда в 15% диагностированных случаев считается элементов синдрома Ди Джорджи (первичного иммунодефицита).

Причинные факторы

Этиологическое происхождение отсутствия соединения между частями аорты все еще изучается учеными. На сегодня они выяснили, что заболевание относится к категории эмбрионально связанных поражений и, скорее всего, представлено генетическим дефектом. Косвенно подобное утверждение подтвердилось исследователями, занимающимися синдромом Ди Джорджи. У больных с перерывом типа В часто диагностируют делецию центральной области длинного плеча 22 хромосомы. Подобный процесс объясняет дальнейшее отставание ребенка в развитии, появление неправильных когнитивных способностей. Триггерами атипичной коарктации общие с любым генетическим заболеванием.

В группу риска входят:

• дети, рожденные от женщин возрастом после 35 лет;
• дети, появившиеся на свет от лиц, которые вели нездоровый образ жизни или состоящих в близкородственном браке;
• лица, рожденные в семьях, у которых в генетическом анамнезе есть два и больше выкидыша или имеется больной ребенок.

В ходе вынашивания ребенка тератогенными последствиям способны привести перенесенные ранее болезни матери инфекционного характера по типу гриппа, кори, оспы и прочего.

Разновидности

Систематизация подобного отклонения базируется на анатомических показателях и локализации перерыва. Все типы способны комбинироваться с сужением выходного отверстия ЛЖС, гипоплазией клапана аортального плана и дефектом межжелудочковой перегородки или бывают изолированы пороками сосудов магистрального отдела. Врачи разделили заболевание на три стадии:

• Тип А — отклонение выделяется отсутствием просвета аорты в области ее перешейка (диагностируют у 44% больных);
• Тип В — дефект располагается в месте между общей левой сонной и подключичной артериями (разделен на четыре подтипа, выявляют в 52% случаев заболевания);
• Тип С — самый редкий вариант отклонения, его диагностируют только в 4% случаев, при таком нарушении перерыв размещается между безымянной и левой общей сонной артериями.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Рэмси на Краснопролетарской

Клиника "Медицина"

Патеро Клиник

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Медицинский центр Март

Энерго на Киевской

Магнит

Показать все

Симптоматика

Клиника зависит от возраста пациентов. У новорожденных на первом плане появляются следующие проявления:

• побледнение кожных покровов;
• трудности с дыханием;
• рассеянные хрипы влажного характера в легких;
• поражения диуреза, которые способны спровоцировать анурии;
• ацидоз.

Типичными проявлениями считают цианоз нижней части туловища после ввода в организм простагландина Е1. Представленная реакция считается результатом раскрытия артериального протока, что сопровождается выбросом крови из легочной артерии в нисходящую область аорты. При неблагоприятном течении аномального процесса у пациента могут усиливаться симптомы отека легких. При естественном закрытии соединения состояние ребенка значительно ухудшается. Врачи диагностируют синдром плохого сердечного выброса, который характеризуется недостатком наполнения ритма, одышкой в состоянии покоя, частым сердцебиением.

Косвенным негативным признаком называют исчезновение пульса в ногах. Пациент поначалу становится чрезмерно возбужденным, а потом — заторможенным. При установке развития болезни Ди Джорджи медики отмечают:

• регулярные болезни;
• тяжелое течение инфекционных поражений;
• частые осложнения простых заболеваний.

В детей постарше симптомы достаточно часто отсутствуют. Факт того, что они выжили с подобным генетическим пороком, указывает на то, что у них развилась мощная коллатеральная система. Именно она компенсирует отсутствие соединения между отделами аорты. В некоторых случаях пациенты говорят о болезненных ощущениях в нижних конечностях во время занятий спортом, слабости, головных болях, кровотечении из-за прогрессирования гипертензии артериального плана.

Способы диагностики

Выявление представленного отклонения проводится медиками во время беременности при плановой консультации у УЗИста и акушера-гинеколога. В другом случае медицинское заключение составляется после родов неонатологами или детскими кардиологами. Важную роль выполняет физикальное обследование пациента. К инструментальным процедурам относят:

• электрокардиографию;
• УЗИ сердца;
• МРТ сердца;
• рентгенографию;
• лабораторные исследования.

Подобрать клинику и записаться на диагностику можно на поисковом сервисе 36go.ru. У нас вы найдете только проверенные сведения о каждом медцентре города и области. Звоните на горячую линию прямой сейчас, чтобы забронировать место на прием к врачу-рентгенологу и получить скидку на обследование до 1000 рублей!

Литература

1. Реконструктивная хирургия перерыва дуги аорты у взрослых/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Саушкин В.В.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова – 2016 - №5.

2. Перерыв дуги аорты: диагностика порока методом мультидетекторной компьютерной томографии/ Ялынская Т.А.// Кардиоваскулярная радиология – 2012 - №4.

3. Описание этапной коррекции перерыва дуги аорты типа А в сочетании с гипоплазией левых отделов сердца/ Калашников С.В., Степаничева О.А., Беришвили Д.О.// Детские болезни сердца и сосудов – 2016 - №4.

4. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Кривощекова Е.В. – 2009.