Параганглиома среднего уха

Факторы развития

Причины запуска механизма опухолеобразования до сих пор до конца не ясны. Замечено, что провоцирующими факторами могут быть как внешние воздействия, так и внутренне-генетические процессы и семейные пути наследования заболевания. Если в семье зафиксированы случаи ПГСУ, есть вероятность наследования генетических мутаций в кодировании участков B, C, D митохондриального комплекса дегидрогеназы. Часто такое заболевание сопровождает уже имеющиеся врожденные патологии при болезни Гиппеля-Ландау, синдроме МЭН второго А типа.

Единичные случаи чаще возникают в среднем возрасте от 40 до 50 лет, если окажут влияние следующие факторы:

• перенесенная инфекция;
• длительный и бесконтрольный прием гормональных средств;
• наличие фоновых аутоиммунных патологий;
• эндокринные нарушения из-за беременности, болезней яичников, щитовидки.

Общее описание

Опухолевое образование может развиться не только в голове, но и в шейном отделе. Поражает преимущественно полость расположения барабанной перепонки, соседние сосуды и нервные каналы. Первые сведения о заболевании были зафиксированы в 1941 году американским доктором С. Гилдом. Доброкачественная аномалия считается достаточно распространенной среди опухолей среднего уха, так как встречается в 1 случае на 300 тысяч населения. Женская половина до семи раз чаще страдает этим заболеванием, что связано с периодическими гормональными перестройками (начало менструации, беременность, менопауза). Среди детей и молодых людей опухоль диагностируется чрезвычайно редко.

Клетки-параганглии, из которых в дальнейшем формируется узел и растет новообразование, реагируют разные стимулы, выделяя гормоны. Когда узел уже сформирован, биологически активные вещества образуются непрерывно. При разрастании образование заполняет барабанную полость, разрушая перепонку, близлежащие нервы и сосуды. При росте во внешнюю сторону новообразование выпирает в наружный слуховой проход. Если рассматривать опухолевые ткани под микроскопом, заметны крупные клетки с округлыми границами и внутренними гранулами секретообразования.

Симптоматика

Так как патология развивается медленно, симптоматика проявляется постепенно с нарастанием следующих признаков:

• снижение остроты слуха;
• посторонние шумы в голове, звон;
• усиление звона при наклонах, его пульсация при движениях головой;
• частые, но не интенсивные кровотечения из уха в связи с механической травматизацией ПГСУ во время сна (если она выходит наружу);
• систематические повышения артериального давления;
• постоянные головные боли;
• ослабленность, усталость, проблемы со сном;
• снижение концентрации и памяти;
• головокружения, предобморочные состояния.

Если игнорировать заболевание и не обратиться за лечением, присоединяются осложнения в виде полной частичной глухоты, поражения лицевого нерва, вторичных инфекций опухолевого образования из-за частой травматизации, внутренним кровотечениям в черепную полость. В 5% случаев фиксируется перерождение тканей в злокачественные волокна, которые впоследствии могут давать метастазы по всему организму.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Европейский Диагностический Центр МРТ и КТ на Нагатинской

МРТ-Эксперт на Калужской

Европейский Диагностический Центр МРТ на Цветном

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Клиника Скандинавия на Ильюшина

Детская клиническая больница при Санкт-Петербургском государственном педиатрическом медицинском университете

ФГБУ «Консультативно-диагностический центр с поликлиникой»

Показать все

Методы исследования

Первые проявления должны стать поводом обращения к специалисту-отоларингологу, который при необходимости привлечет к работе онколога, эндокринолога и хирурга. На начальном этапе проводится физикальное обследование, призванное визуально определить наличие новообразования. Оценить полную картину болезни и уровень распространенности ПГСУ на внутренние структуры можно только посредством аппаратной диагностики. Она проводится при помощи следующих инструментальных средств:

• Электронейромиография.
• Камертонные пробы.
• Аудиометрия.
• Рентгенография.
• Ангиография.
• КТ височной кости.
• МРТ головного мозга.

Наибольшая информативность обследования достигается при использовании томографических процедур. Посредством компьютерного и магнитно-резонансного сканирования получаются полные данные о расположении, злокачественности, размерах и распространенности новообразования на сопредельные участки. Также просматривается сосудистая сеть, питающая опухоль, что важно для планирования последующего оперативного лечения. По результатам МРТ и КТ можно стопроцентно дифференцировать ПГСУ от схожих по симптоматике заболеваний: отосклероз, холестеатома среднего уха, аневризма сонной артерии, черепно-мозговая травма, отит, невринома преддверно-улиткового нерва, паралич гортани, гемангиома.

Условия диагностики

Стандартные исследовательские процедуры в виде рентгеновских снимков, отоларингологических тестов, консультации невролога проводятся в условиях обычной поликлиники по месту обращения, но не во всех мед-заведениях имеется оборудование для проведения томографии. Чтобы отыскать ближайшие центры диагностики с нужными услугами, обратитесь к нашему поисковому порталу. Здесь собраны все клиники томографии города, в которых можно записаться на обследование удаленно. Выбирайте нужные процедуры, изучайте варианты, сопоставляйте цены, рейтинги, отзывы, характеристики оборудования и другие параметры, звоните операторам и записывайтесь на интересующие процедур со скидкой от портала.

Лечение и прогнозы

Основной целью восстановления функций слухового органа является устранение опухолевого образования. Для этого используются следующие методы воздействия на ПГСУ:

• Лучевая терапия. Прицельно влияет на патологические клетки, убивая их и не давая опухоли увеличиваться в размерах. Обычно используется после проведенного механического удаления параганглиомы.
• Хирургия. Применяется как традиционно открытый способ, так и эндоскопический. При этом полностью удаляется аномальный вырост вместе с поврежденными тканями, пластическим путем восстанавливается анатомия височной кости, барабанная перепонка реконструируется.

В качестве медикаментозной поддержки прописываются анальгетики, противовоспалительные вещества. При необходимости устанавливаются слуховые аппараты/протезы. Если патология обнаружена и удалена своевременно, прогнозы максимально благоприятные. При достижении опухолью значительных размеров и переходе на соседние органы развиваются осложнения в виде полной потери слуха на пораженной стороне, лицевого пареза, прогресса неврологической симптоматики, перерождения в рак.

Текст размещен только для познавательно чтения, не содержит медицинского мнения и научных точек зрения. Если Вами обнаружены признаки параганглиомы среднего уха, обратитесь к отоларингологу и пройдите исследование.

Источники:

1. Хирургическое лечение параганглиом пирамиды височной кости/ Гуляев Д.А., Чеботарев С.Я., Яковенко И.В.// Креативная хирургия и онкология. – 2011.

2. О диагностике и тактике лечения гломусных опухолей с интракраниальным ростом/ Мустафин Х.А., Смагулов Ф.Х., Бердиходжаев М.С., Шпеков А.С., Толбаева Г.К., Сыздыкбаева Ш.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана. - 2012.

3. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор/ Аникин И.А. , Комаров М.В.// Российская оториноларингология – 2010 - № 4.