Аномальный дренаж легочных вен

Факторы появления патологии

Врожденные патологии сердца формируются под воздействием схожих причин:

• неблагоприятные условия жизни на начальной стадии формирования плода;
• приверженность родителей вредным привычкам на момент зачатия и вынашивания ребенка;
• вынужденный или неосознанный прием противопоказанных медикаментов.

Большую роль играет генетический фактор. Несмотря на малую изученность данного вопроса и отсутствие масштабных исследований, просматривается прямая семейная взаимосвязь. Если среди старших родственников выявлены подобные случаи патологии, возрастает возможность заболеваемости и младшего поколения.

Виды заболевания

Патология изначально градировалась на тотальную и частичную, в зависимости от числа вен, впадающих в предсердие или сопредельные полые вены. Далее стала применяться классификация по уровню впадения:

• Над-сердечный, когда легочные каналы дренируются в верхнюю полую вену.
• Сердечный. Соединение легочных каналов происходит в правое предсердие или предлегающий синус.
• Подсердечный. Впадение происходит в нижнюю полу, воротную вену или лимфатический путь.
• Смешанный. Разные сочетания и уровни внедрения каналов.

До рождения плода порок не влияет на внутреннее кровообращение, однако, после рождения аномалия сразу может проявиться. Это зависит от вида патологии, еще масштабности и сочетания с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ССС). При тотальном впадении вен в полость предсердия считается наиболее тяжелой формой, так как приводит к перегрузкам правых отделов органа, легочной недостаточности, гипоксемии.

Симптоматика

Проявляемая симптоматика зависит от многочисленных анатомических особенностей человека, которые сопровождают порок (уровень легочного сопротивления, обструкция венозного возврата, размерные показатели межпредсердных путей, функциональность желудочков). Большое сочетание пороков часто несовместимо с жизнью. В остальных случаях наблюдаются следующие неспецифические признаки:

• часто повторяющиеся простуды и пневмонии;
• медленная и малая прибавка в весе;
• проблемы с дыханием, одышка;
• высокая степень утомляемости;
• болезненность в грудине;
• тахикардия;
• отставание в физ-развитии.

Уже в детском возрасте проявляются внешние и внутренние изменения, такие как цианоз, деформация ногтевых пластин (явная выпуклость и округлость – «сердечный горб»), недостаточность сердца.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

МРТ-Эксперт на Калужской

Горполиклиника №45 (Медсанчасть)

Рэмси на Краснопролетарской

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси на Чапаева

Энерго на Ленинском

ЦМРТ Петроградский

Показать все

Методы обнаружения

Для установки итогового диагноза обязательно требуется кардиологическая аппаратная диагностика, которая включает следующие методы:

• ЭКГ. Показывает перегрузку правых отделов органа, выявляет негрубые систолические шумы.
• Фонокардиография.
• ЭхоКГ. Показывает косвенные признаки заболевания, говорящие об увеличении правого желудочка, общем уменьшении левой стороны.
• Зондирование полостей сердца. Помогает определить место аномального впадения и число дренирующихся путей.
• КТ грудной клетки с контрастированием. Предоставляет полный объем данных о состоянии органа и сосудистой сети на сопредельных участках. При динамическом контрастировании позволяет проследить движение кровотока по малому кругу.

Для исследования патологии требуется комплексная диагностика, но в качестве визуализирующей технологии предпочтительнее компьютерная томография. На сканах отчетливо просматриваются все отделы сердца, впадающие каналы, расширение границ органа, выбухание дуги легочной артерии, прояснение легочного рисунка.

Условия диагностики

Привычные диагностические процедуры проводятся в клинике по месту наблюдения пациента. Однако, не все муниципальные и частные медучреждения обладают экспертным томографическим оснащением. Чтобы подобрать медцентр с необходимым оборудованием, обратитесь к нашему порталу. Здесь представлены все клиники томографии города, расположенные в разных районах города. Выбирайте услугу, устанавливайте фильтры по Вашим критериям, сравнивайте варианты по рейтингам, видам оборудования и цене на услуги, читайте комментарии и записывайтесь на сканирование прямо через сайт. Операторы нашей службы ответят на вопросы, предложат свободное время для сеанса в выбранном центре и запишут на диагностику со скидкой.

Варианты лечения и прогноз

Медикаментозная терапия при данной патологии не эффективна. Устранить анатомический дефект можно только оперативным путем. В зависимости от сложности ситуации и сопроводительных заболеваний устанавливается стратегия последующего хирургического лечения. Основные принципы такого лечения заключаются в пластической коррекции. Если не предпринимать кардинальных мер, смертность детей с указанным пороком составляет до 80% в первый год жизни. Если диагностируется частичный дренаж легочных вен, пациент может дожить до среднего возраста в 20-30 лет, после чего прогрессирующая недостаточность и легочные инфекции приводят к летальному исходу. Прогноз жизни после операции считается удовлетворительным, однако число погибших новорожденных в послеоперационный период остается высоким из-за присоединившихся осложнений (синдром слабости синусового узла, недостатки оттока из легочных вен, усиление гипертензии).

Статья размещена исключительно в познавательных целях, не служит научным материалом или профессиональным медицинским советом. Если Вами замечены признаки аномального дренажа легочных вен, лучше обратиться за медицинской помощью или пройти обследование на томографе с последующей консультацией у врача.