Атрезия легочной артерии

Факторы развития

Нарушение формируется во время беременности матери на эмбриональной стадии развития. Кардиологическая и коронарная система начинает формирование уже в первом триместре. Специфические причины появления порока неизвестны. Считается, что главными факторами развития атрезии выступают неблагоприятные условия при вынашивании ребенка, делящиеся на три группы:

• Физические причины. Повышенный радиоактивный фон в зоне проживания будущей матери, тератогенное загрязнение среды, произошедшие чрезвычайные ситуации, неблагоприятно сказывающиеся на сфере жизни.
• Химические факторы. К данной группе относится любое отравление организма в период беременности, включая приверженность вредным привычкам. Сюда же относится прием противопоказанных медикаментов (цитостатики, ингибиторы, иммуносупрессоры, антибиотические средства).
• Биологические патогены. Перенесенное инфицирование определенными био-агентами также ведет к нарушению внутриутробного развития (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусы).

В результате заболевания нарушается отток из правого желудочка в артерию легкого. Малый круг кровообращения не формируется в нормальном виде. Есть несколько вариантов атрезии, в зависимости от чего кровь проходит в легочную систему через коллатеральные каналы или открытый артериальный путь. Недостаток кровообращения ведет к хронизации ишемии мышц правого желудочка, функциональность которой прогрессирующе снижается и сходит на нет.

Виды заболевания и симптоматика

По основной классификации выделяют две группы, первая из которых объединяет дефекты интактной межжелудочковой перегородки. Во второй группе собраны аномалии с пораженной межжелудочковой перегородкой (МЖП). В нее включены пороки 4 видов:

• Атрезия клапана при правильном формировании сосудистых каналов и нормальной гемодинамикой.
• Атрезия клапана и ствола легочной артерии при хорошем развитии основных сосудов.
• Аномалия, охватывающая клапан, ствол и одну из ветвей системы.
• Полное сращивание каналов легочной системы вместе с клапаном. Кровообращение обеспечивается исключительно коллатералями. Самый тяжелый тип дефекта.

Как только ребенок с описанным пороком появился на свет, появляются специфические проявления:

• синюшность покровов, особенно при крике/плаче;
• дыхательные проблемы, сильная одышка (усиливается при кормлении или движениях);
• сильная слабость при активности после первого года жизни;
• медленный набор веса;
• обширные трофические процессы в мышцах.

Одним из визуальных проявлений заболевания служит бочкообразная грудная клетка. Такой признак появляется при длительном состоянии болезни.

Вероятные осложнения

Неблагоприятные риски зависят от сложности и вода атрезии. Если снабжение легочной системы происходит лишь через одни не закупоренный канал, в первый год жизни смертность от аномалии составляет до 90%. При формировании добавочных коллатералей подобный риск снижается до 50%. Данная патология вынуждает сердце сбрасывать кровь справа налево, что ведет к развитию хронической гипоксии важных органов и тканей. Развитие ребенка замедляется, мускулатура атрофируется, нарушается психическое состояние, формируется умственная отсталость и хроническая недостаточность сердца.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

МРТ-Центр в Тушино

Патеро Клиник

Скандинавский Центр Здоровья

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Siemed на Ладожской

Клиника Долголетие на Горьковской

МИБС на Советской

Показать все

Варианты диагностики

Уже при первом осмотре новорожденного делается предположение о наличии заболевания. Чтобы подтвердить диагноз, применяются аппаратные технологии, безопасные для детского организма:

• ЭКГ.
• ЭхоКГ. Основывается на ультразвуковой визуализации, когда можно рассмотреть размеры органа и выявить дефекты МЖП.
• Ангиокардиография.
• МРТ сердца.
• КТ сердца и сосудов.

Самым информативным способом изучить патологию без инструментального проникновения служит томография. На компьютерном сканировании выявляется повышенная прозрачность легочной ткани, усиливается рисунок легких в отдельных зонах, левые отделы сердца значительно меньше по размерным показателям, а стенки правой стороны органа уплотнены и расширены. МРТ выступает подтверждающей методикой, максимально безопасной для ребенка. Лабораторные исследования крови – вспомогательное следование, которое становится постоянным при обнаружении низкого уровня гемоглобина. Показан постоянный мониторинг степени насыщения кровяного раствора кислородом.

Условия для обследования

Патология обнаруживается в условиях перинатального центра неонатологом сразу после рождения ребенка. Далее присоединяется работа детского кардиолога, который выслушивает грубые шумы в работе сердца, а также снижение второго тона с левой стороны грудины. На левой плечевой артерии отсутствует пульс. Далее назначаются стандартные исследовательские процедуры, основная часть из которых проводится в клинике по месту наблюдения.

Томографические процедуры требуют специального оснащения и особых условия для диагностики малолетних, поэтому не всегда проводятся в государственных медучреждениях. Чтобы найти ближайшие центры диагностики с нужными условиями, воспользуйтесь нашей бесплатной поисковой службой. Укажите услугу и предпочтительный район расположения организации, установите дополнительные фильтры, сравните варианты по цене, рейтингам, оснащенности и выберите лучшие предложения. Полную консультацию можно получить по телефону на сайте. Звоните и записывайтесь на исследования со скидкой от сервиса.

Методы лечения и прогноз

Медикаментозное, консервативное лечение неэффективно при данном заболевании. Любой тип атрезии служит прямым показанием к хирургическому вмешательству. Операция должна быть проведена на максимально раннем этапе жизни малыша (в первые 12 месяцев после рождения). На стадии подготовки к инструментальному вмешательству показана медикаментозная подготовка. Среди прописанных препаратов применяются антикоагулянты и противоаритмические средства.

В качестве хирургической коррекции используется радикальная коррекция (если легочная артерия нормально развита) и паллиативная операция (нормализует объем легочного кровотока), которая в последствии также предполагает радикальную инвазию.

После оперативного лечения предполагается длительный период реабилитации. Изначально наблюдение проводится в стационаре, при стабилизации состояния больного вылечивают амбулаторно. Далее показано санаторно-курортное нахождение и пожизненное диспансерное наблюдение. Прогноз при первом и втором типе атрезии (с сохранностью легочного кровотока) благоприятен, если своевременно проведена хирургическая коррекция. Менее благоприятна ситуация при 3-4 типах заболевания, так как требуется многоэтапное лечение, продолжительное по времени.

Статья размещена исключительно в познавательных целях, не служит научным материалом или профессиональным медицинским советом. Если Вами замечены признаки атрезии легочной артерии, лучше обратиться за медицинской помощью или пройти обследование на томографе с последующей консультацией у врача.

Источники информации по теме:

• Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. – 2016.
• Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки/ Подзолков В.П.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 2013.
• Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Е.В. Кривощепкова, И.А. Ковалева, В.М. Шипулина. – 2009.