Двойная дуга аорты

Общая информация

ДДА относится к сосудистым петлям и кольцам. Частота встречаемости - 1% от всех врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. На нее приходится до 42% случаев. Сочетанными пороками является ОАП, тетрада Фалло. Аномалия одинаково распространена среди мужчин и женщин всех рас.

Этиология

Основной причиной становится тератогенное воздействия на организм беременной во время первого триместра, приводящее к нарушению эмбриогенеза. Особенно опасным для таких воздействий является период с 3-й по 8-ю неделю. В некоторых случаях сосудистая аномалия становится проявлением хромосомных мутаций. К этиофакторам относится:

• Бактериальные и вирусные болезни, в том числе при бессимптомном течении. На формирование патологий сосудов и сердца влияют TORCH- инфекции, к которым причисляются токсоплазмоз, хламидиоз, гепатит В, сифилис, цитомегаловирус, краснуха и т.д. Это наиболее опасные в неонатальный период заболевания.
• Системные патологии матери - сахарный диабет или красная волчанка.
• Токсические вещества - помимо алкоголя и курения это могут быть химические вещества, например, литий, и тератогенные лекарства, относящийся к группе эстрогенов, ретиноидов, противосудорожных лекарств или препаратов для химиотерапии.
• Длительное или высокодозированное радиационное воздействие на организм матери, в том числе при проживании в экологически неблагоприятных районах.

Возраст родителей является определенным фактором риска, но данных, указывающих на его решающее значение при формировании аномалий сердечно-сосудистой системы нет.

Механизм развития

Закладка аортальной системы происходит на 4-5 неделе беременности. При нарушение развития и разделения жаберных дуг, которые служат материалом для формирования артерий грудной полости, формируется различные аномалии. Одним из вариантов нарушений становится развитие аортального кольца с компрессией пищевода и трахеи.

Способы систематизации

Классифицируют по скомпенсированности гемодинамики на тип I с хорошей сохранностью кровотока. Тип II с частичной атрезией участка одной из дуг, чаще левой. Делится на подтипы:

• А. Заращение между нисходящим отделом и артериальной связкой.
• В. Атрезированный участок между артериальной связкой и подключичной артерией;
• С. Атрезия между подключичной и сонной артерией;
• D. Между восходящей аортой и сонной артерией.

Другая система классификации разделяется на сбалансированную, доминантную левую и доминантную правую дуги. Доминирование правой дуги выявляется в 70% случаев.

Симптоматическая картина

Основные клинические признаки вызваны затруднением прохождения пищи по пищеводу и воздуха через трахею. Их манифестация отмечается с рождения, реже в младенческом возрасте. Первые симптомы:

• Хрипы;
• Жесткое дыхание;
• Шумы в сердце;
• Рефлекторное апноэ;
• Синюшность носогубного треугольника;
• Частые срыгивания.
• В более старшем возрасте отмечается отказ от еды из-за затруднений при глотании твердой пищи;
• Периоральный цианоз;
• Приступообразный кашель;
• Одышка в том числе в покое;
• Частые затяжные бронхиты, трахеиты с высокой резистентностью к фармакотерапии.

Манифестация болезни во взрослом возрасте встречается в единичных случаях. При этом пациент чувствует, что еда застревает в пищеводе. Отмечается ощущение распирания и боли в грудной клетке через некоторое время после принятия пищи. В некоторых случаях отмечается рвота непереваренной пищей. Дыхание шумное, с ясно различимыми хрипами. Специфическим симптомов является приступообразная одышка, увеличивающаяся после любых активностей.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Центр МРТ Примадиагностика

Горполиклиника №45 (Медсанчасть)

Рэмси на Краснопролетарской

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Энерго на Ленинском

Медицинский центр Март

Стоматологическая клиника Империал

Показать все

Методы диагностики

Для верификации используют:

• Эхо-КГ;
• ЭКГ;
• Бронхоскопию;
• МРТ аорты;
• МСКТ-ангиографию.

Дифференциация необходима с эзофагеальными и бронхолегочными заболеваниями. Дополнительно может назначаться обзорная рентгенография или КТ грудной клетки. В зависимости от возрастной категории пациента, терапия проходит под контролем неонатолога, педиатра и кардиолога.

Где записаться на обследование

Современная медицина направлена на пациентоориентирование. Человек вправе знать все нюансы касательно своего здоровья. Он имеет право получать всю информацию касательно обследования и лечения. Уточнить все сведения о предстоящей диагностике и выбрать клинику проще всего через 36go.ru. С помощью сервиса легко заранее выяснить:

• Перечень оказываемых услуг;
• Стоимость, наличие льгот и программ лояльности;
• Опыт работы и квалификацию медицинского персонала;
• Модели установленного оборудования;
• Инфраструктуру клиник;
• Возможность приема маломобильных пациентов.

По номеру, указанному на главной странице сайта можно задать интересующие вопросы, записаться на диагностику и получить до 1000 рублей скидки на исследование. Услуга бесплатная.

Терапия

Лечебная тактика в первую очередь хирургическая. Консервативная терапия показана на этапе предоперационной подготовки для поддержания жизненных функций. При отягощающих сочетанных патологиях необходимы кортикостероидные препараты, антибиотики и бронхолитики. В тяжелых случаях требуется кислородная поддержка.

Радикальное лечение должно быть проведено на максимально ранних сроках. Необходима резекция одной из дуг и пластика сосудистой стенки. Это позволит нормализовать кровоток и исключить сдавление других органов.

Осложнения

При ДДА страдает работа пищеварительной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы. К отягощающим факторам относят хроническое воспаление слизистой с продуктивным кашлем. Длительные персистирующие респираторные инфекции приводят к необратимому фиброзу дыхательных путей. Компрессия пищевода вызывает плохой набор веса, отставание в физическом развитии. Кровоток магистральных вен и артерий нарушен. Ригидность стенок аорты приводит к ранней манифестации гипертензии. Незрелые сосудистые стенки ДДА склонны к возникновению аневризм. Появляется риск их разрыва. Существуют опасность острых жизнеугрожающих кардиологических состояний и дыхательной недостаточности, приводящих к смерти.

Профилактика

Меры профилактики включают адекватное ведение беременности, своевременное проведение перинатальных скрининговых исследований, исключение тератогенных факторов.

Прогноз

При ранней резекции ДДА прогноз благоприятный. Частота кратковременных послеоперационных осложнений составляет 2-4%. Долговременное наблюдение показало выживаемость пациентов после хирургического лечения 93,5%.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных симптомов надо обратиться к врачу.

Литература по теме:

• Двойная дуга аорты у детей/ С.А. Котов, А.А. Свободов, В.С. Разумовский, Н.Т. Сирия// Детские болезни сердца и сосудов. — 2018.
• Двойная дуга аорты с формированием сосудистого кольца и развитием синдрома компрессии трахеи и пищевода: особенности клинической картины, диагностики и хирургической тактики/ В.С. Аракелян, Н.А. Гидаспов, П.П. Куличков, Г.Б. Тачиева, О.И. Шишкина// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2016.
• Аномалии дуги аорты, образующие сосудистое кольцо: клиника, диагностика и методы хирургической коррекции. Автореферат диссертации/ С.Н. Беседин. – 1991.
• Врожденные сосудистые кольца/ Раад Таммо, Т.А. Ялынская, Н.В. Рокицкая, Л.В. Рокицкая, Е.Б. Ершова// Лучевая диагностика, лучевая терапия. — 2010.