Деменция с тельцами Леви

Краткая информация

Тельца Леви — аномальные интранейрональные включения, состоящие из альфа-синклуинов и убиквитинов. Впервые они были обнаружены морфологом Ф. Леви в начале XX века. Долгое время включения считали патогномоничным фактором болезни Паркинсона. Первое описание ДТЛ было составлено в 1950 году в качестве одной из формы паркинсонизма. Только в 1984 году заболевание выделили в отдельную нозологию. На первом международном симпозиуме в 1950 году, который был посвящен описываемой болезни, определили диагностические параметры аномального процесса.

Согласно статистике ДТЛ встречается в 10–15% случаев деменций. Она стоит на третьем месте, впереди только болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция. Нарушение зачастую поражает лиц старшей возрастной группы (60+).

Причинные факторы

Этиология, которая провоцируют прогрессирование заболевания, на сегодня не установлена. Морфологическую основу аномалии составляет дегенеративный процесс и отмирание нейронов. Ученые считают, что патологические деформации происходят вследствие угнетения ингибирующих апоптоз реакций или активацией, которая запускает его факторы. Врачи детально подходят к изучению генетических аспектов этиологических причин развития заболевания. Согласно статистике у половины пациентов диагностируют поражения паркинсонизмом, деменцией сенильного типа среди родственной первой линии.

Исследователи говорят, что клинический полиморфизм заболевания сильно усложняет медико-генеалогическое исследование. Примером стала японская семья с прослеживающейся мутацией гена паркина, описание которого было описано в неврологической литературе. В соответствии с тяжестью наследственного нарушения у представителей семьи прогрессировало два вида заболеваний: болезнь Паркинсона или ДТЛ. Ученые считаются, что имеет место быть генетическая предрасположенность к появлению аномального процесса у пожилых людей.

Симптоматика

Описываемое неврологическое поражение имеет ряд проявлений разных направлений:

• когнитивного;
• двигательного;
• психического;
• вегетативного.

На первых стадиях заболевания диагностируют нейродинамические сбои, которые проявляются утратой к концентрации и удерживании внимания, пациент теряет возможность планировать выполнения задач сложного типа. Потом к первой симптоматике стремительно подключаются симптомы зрительных нарушений:

• человек начинает ошибаться в распознавании объектов;
• на второй стадии появляются проблемы в распознавании знакомых;
• на последней стадии больной с трудом узнает родственников.

В период развернутого прогрессирования пациент не способен узнать даже себя, смотря в отражении в зеркале. Особенностью заболевания считают раннюю манифестацию зрительных проблем. Врачи фиксируют галлюцинации. Память долгое время остается без изменений. Главные симптомы амнезии связывают с нарушением поиска и воспроизведения сохраненных данных в мозге. Сообщается, что афазия не типична в этом случае.

К психическим нарушениям относят:

• галлюцинаторные проявления;
• депрессивное состояние;
• ощущение присутствия другого человека;
• диссоциативные расстройства;
• бредовые мысли;
• делирий.

Психомоторное возбуждение и апатия возникают на последних стадиях заболевания. Особенностью психических сбоев считают флюктуирующие причины. Ухудшения в виде спутанности сознания чередуются вместе со светлыми периодами, то есть для пациента с ДТЛ характерно наличие «хороших» и «плохих» дней. Врачи отмечают, что у 20% больных психотические поражения встречаются только в конце развития заболевания. Проблемы с моторикой представлены симптомами экстрапирамидного типа. В начале развития аномального процесса наблюдают в 50% случаев. У пациентов выявляют гипокинетический синдром, повышение тонуса, неустойчивость постурального плана, а также тремор. После прогрессирования нарушения паркинсонические проявления встречаются практически у 80% больных. Иногда встречаются миоклонии.

Способы обследования

ДТЛ выявляют зачастую по клиническим проявлениям. Главное значение имеет определение комбинаций основным симптомов по типу слабоумия, паркинсонизма и проблем со сном, а также флюктуация проявлений, особенности развития поражения. Вспомогательную роль играют инструментальные виды диагностики. В план проверки пациента включают:

• осмотр у невролога;
• нейропсихологическое обследование;
• МРТ головного мозга;
• ПЭТ-КТ мозга;
• полимонографическое исследование.

Врачам дополнительно требуется дифференцировать ДТЛ от других заболеваний похожего типа. Например, отличить описываемое заболевание потребуется от болезни Альцгеймера, паркинсонизмом вторичного типа, болезнью Пика и прочими деменциями прогрессирующего характера.

Где пройти диагностику?

Записаться на прием к врачу можно через наш поисковой сервис. На портале представлен широкий каталог клиник с сертифицированными сертификатами, опытным персоналом и мощным клиническим оборудованием экспертного класса. Для подбора медицинского центра нужно ввести название назначенного вида исследования и указать станцию метрополитена или район города, куда вам быстрее всего добраться. Сортировать учреждения можно с помощью встроенного фильтра по таким критериям:

• рейтингу;
• расценкам;
• скидочным предложениям;
• круглосуточному приему;
• использование контрастных усилителей;
• мощности оборудования;
• приему детей.

Для записи на диагностику можно воспользоваться двумя способами:

• позвонить на горячую линию;
• заполнить краткую онлайн-форму и дождаться звонка оператора.

С помощью представителя компании можно получить бесплатное консультирование по различным вопросам, узнать о текущих бонусных предложениях и забронировать место к врачу на удобное время. Звоните к нам ежедневно с 8 утра до 12 ночи и получайте скидку на обследование до 1000 рублей!