Облитерирующий бронхиолит

Общая информация

Это редкая патология, частота встречаемости которой составляет 0,2-4% среди населения детского возраста. Может развиваться посттрансплантационно в связи с возникновением обширных спаечных процессов. В эту нозологическую форму может включаться аденовирусный бронхиолит. Болезнь поражает бронхиолы - малые лишенные хрящей и желез терминальные отделы бронхов. Разрастания грануляционной ткани приводят к облитерации и возникновению дыхательной недостаточности. Это обструктивной заболевание прогностически неблагоприятно. Оно способно приводить к инвалидизации и смерти.

Этиология

Это полиэтиологическое заболевание. Оно может развиваться на фоне:

• Трансплантации одного или обоих легких, сердца;
• Системных заболеваний соединительной ткани, в том числе ревматоидного артрита, системной красной волчанки;
• Вирусной инфекции: Adenoviridae, Klebsiella, Cytomegalovirus, Paramyxoviridae и т.д.;
• Бронхолегочной дисплазии;
• Приема некоторых лекарственных средств;
• Пневмоцистной пневмонии;
• Синдрома Стивенса-Джонсона;
• Отравления парами токсичных веществ;
• Ингаляции озоном, диацетилом, пылью, кислотами, лакокрасочными продуктами, кокаином;
• Воспалительных процессов желудочно-кишечного тракта;
• ВИЧа;
• Герпетических инфекций.

Существует идиопатическая форма, при которой болезнь возникает без видимых причин.

Механизм развития

Основными клеточными компонентами грануляционной ткани становятся фибробласты и эндотелий. За стимуляцию их пролиферации отвечает тромбоцитарный фактор роста. Эпителиальные клетки секретируют фибронектин. Гистологически при облитерирующем бронхиолите возникает концентрическое сужение терминальных бронхиол. Изменения носят необратимый характер. При экссудативной форме в инфильтрате содержатся макрофаги, лимфоциты и плазма. Снижение капиллярного кровотока легких приводит к гипертензии малого круга кровообращения. На ее фоне развивается гипертрофия правого желудочка. Тяжелые формы сопровождаются пневмосклерозом и дистрофией ткани легкого.

Способы систематизации

Расширенная классификация включает:

• Патогистологически: экссудативный (острая форма), продуктивно-склеротический (хроническая);
• Этиологически: постингаляционные, посттрансплантпционные, лекарственно индуцированные, постинфекционные, идиопатические;
• Хронические подразделяются на: конструктивные, пролиферативные;
• Пролиферативные: с фолликулярным или респираторным бронхиолитом, с диффузным панбронхиолитом;
• Конструктивные сопровождаются организующейся пневмонией, криптогенной пневмонией.

Симптоматическая картина

Болезнь манифестирует в острой или подострой форме. Клинические признаки включают:

• Общую интоксикацию;
• Слабость;
• Лихорадку;
• Свистящие, сухие, мелкопузырчатые хрипы;
• Проводные хрипы;
• Напряжение шейных мышц в процессе дыхания;
• Учащенное поверхностное дыхание;
• Вздутие грудной клетки;
• Симптомы дыхательной недостаточности;
• Цианоз кожных покровов.

Характерно волновое течение с периодами относительной ремиссии, но без стадии разрешения.

Методы диагностики

Для верификации проводят:

• Сопоставление клинической картины и анамнеза;
• Физикальный осмотр с перкуссией и аускультацией;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• Трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с цитограммой бронхостенального смыва и забором тканей на гистологию;
• Рентгенографические исследования;
• КТ легких.

Дифференциальная диагностика затруднена. Дифференцировать патологию нужно с бронхиальной астмой, фиброзирующим альвеолитом, хроническим бронхитом, эмфиземой.

Где записаться на обследование

В современном мире пациенты осознанно подходят к диагностике и лечению. Они хотят самостоятельно выбирать медицинские учреждения. Сделать это проще всего через наш сервис. Тут создана обширная база клиник Санкт-Петербурга и Москвы. Удобная поисковая система позволяет посмотреть какие из них расположены в шаговой доступности. На сайте размещены отзывы пациентов об этих медцентрах. Есть информация о технических характеристиках оборудования, квалификации медицинского персонала, инфраструктуре. В прайс-листе отмечены актуальные акции, льготы и цены на услуги. Забронировать талон на удобное время можно по телефону, указанному на основной странице сайта. Операторы принимают звонки с 8:00 до 24:00, они ответят на вопросы, расскажут, как подготовиться к исследованию, что взять с собой. Услуга бесплатная.

Терапия

Методом выбора становится консервативная терапия. Она направлена на предупреждение воспалительных и деструктивных процессов. Включает назначение:

• Кортикостероидов;
• Иммунодепрессантов;
• Противовирусных и антибактериальных препаратов;
• Ингаляций с комбинированными бронхолитиками;
• Муколитических средств;
• Адреномиметиков;
• Диуретиков;
• Ингибиторов АПФ.

Хорошо себя зарекомендовало проведение:

• Массажа;
• Физиотерапии;
• Бронхоальвеолярного лаважа.

В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких.

Осложнения

Существует риск развития эмфиземы, сердечной и легочной недостаточности, гипертензии малого круга.

Профилактика

В качестве меры профилактики показано своевременное выявление и лечение патологий, могущих осложняться облитерирующим бронхиолитом.

Прогноз

Это прогностически неблагоприятное заболевание. Отличается крайне слабым ответом на проводимую терапию. Для него характерно быстрое развитие и необратимость изменений терминальных отделов дыхательной системы. Купирование заболевания с относительным регрессом возможно только при ранней диагностике и массированная терапия.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных клинических признаков надо обратиться к врачу.

Литература по теме:

1. Хронический облитерирующий бронхиолит у детей: учеб.- метод. пособие/ Бобровничий В.И. – 2006.

2. Облитерирующий бронхиолит/ Авдеев С.Н. , Авдеева О.Е., Чучалин А.Г.// Русский медицинский журнал. – 1998 - №4.

3. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит у детей/ Бойцова Е.В., Овсянников Д. Ю.//Детские инфекции. – 2014.

4. Новые возможности в терапии бронхиолитов/ Авдеев С.Н.//Практическая пульмонология. – 2009.