Мультисистемная атрофия

Общая информация

Понятие «мультисистемная атрофия» или множественная системная атрофия, а коротко МСА ввели в медицинскую литературу и практику в середине XX века. В 1989 году исследователи выявили патогномоничные для заболевания влючения цитоплазматического типа в олигодендроглиоцитах. Термин объединил в себе три нозологии патоморфологически схожие между собой, который клинически представлены комбинацией паркинсонического синдрома, вегетативными нарушениями, мозжечковой атаксией и пирамидной недостаточностью. Ранее врачи-неврологи относили перечисленные отклонения в категорию «паркинсонизм-плюс».

На долю МСА выпадает 10–12% случаев паркинсонизма. Диагностирование аномального процесса в 20 раз меньше, чем болезни Паркинсона. Нарушение встречают у 3 человек из 100 тысяч. Обычно начало поражения начинается в возрасте 50–60 лет. Для заболевания типично стремительное развитие симптомов.

Причинные факторы

Генетический путь передачи отклонения не выявлен, текущие исследования не смогли обнаружить семейные случаи заражения. Но многие ученые считают наследственное детерминированное расстройство предрасположенностью к прогрессированию мультисистемной атрофии при влиянии неблагоприятных триггеров. Некоторые врачи связывают повышенный шанс возникновения аномалии с полимофизмотическим процессов в гене альфа-синуклеина. Этиологические провокаторы на сегодня остается неопределенными. Одно из ранее проведенных тестирования показало, что в анамнезе 11% больных есть контактирование с токсическими средствами.

Патогенетический механизм

Ученые не знают, как формируется и прогрессирует заболевание. Особенностью дегенеративных нарушения считают преимущественное поражение глиальных клеток, скопление альфа-синуклеина и прочих нейронных белковых соединений. Аномальные включения выявляют в олигодендроглиоцитах двигательных отделов надсегментарного типа и вегетативных областей ЦНС. Вместе с поражением черной жидкости начинается дегенерация дофаминовых рецепторов скорлупы, что приводит к прогрессированию «постсинаптическому» паркинсонизму, который устойчив к терапии. Морфологическое состояние определяют асимметричными изменения белого вещества атрофического плана, преобладание нарушения в олигодендроглиоцитах, а также слабо выраженные поражения нейронов. Мультисистемный процесс дегенерации способен распространяется только на конкретные участки мозга. Каждая форма обладает характерной локализацией.

Разновидности МСА

Классификация заболевания включает три нозологические стадии. Основу систематизации составили клинические особенности отклонения. В зависимости от преобладающего синдрома врачи выделили такие формы МСА:

• Олигодендроглиоцитов (СНД) — дегенеративные процессы максимально выражены в стриатуме и черном субстрате, главенствующим проявлением нарушения называют паркинсонизм;
• Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА) — мультисистемное поражение затрагивает мозжечок, нижние оливы и мост, в клинике основным симптомом считают мозжечковый синдром;
• Синдром Шая-Дрейджера — выделяется прогрессирующая недостаточность вегетативного характера с выраженной ортостатической гипотензией (некоторые исследователи рекомендуют не выделять представленную форму в третий вариант патологической реакции, так как типичная картина вегетативных изменений имеется во всех других типах заболевания).

Симптоматика

Дебют аномального процесса начинается в возрасте 45–60 лет. Согласно статистическим сведениям у 60% больных атрофия мультисистемного плана начинается с нарушений двигательного сегмента, а у 40% — вегетативными проявлениями. На начальном этапе в большей части случаев диагностируют следующие симптомы паркинсонизма:

• монотонность голоса;
• брадикинезию;
• заторможенность движений;
• гипомимию;
• шаркающую походку.

В 30% случаев у пациентов наблюдаются мозжечковые аномалии:

• постуральные сбои;
• дисметрия;
• расстройство сложных двигательных функций в виде замедленности чередования движений;
• тремор интенционного плана.

У 10% пациентов встречается мозжечковая атаксия в комбинации с паркинсонизмом. Развернутая стадия заболевания проходит с паркинсоническим синдромом в 90% случаев. Нарушения, затрагивающие мозжечок проявляются слабо в результате повышенной ригидности. На их присутствие указывает широкая постановка ног во время ходьбы, а также скандинавский тип речи, усиление тремора в верхних конечностях при приближении к предметам.

Смешанная стадия нарушения, которая называется дизартрофония, определяется мозжечковой дизартрией, которая сочетается с монотонной и приглушенной речевой способностью. Пирамидные проявления выделяются повышенным уровнем рефлексов сухожилий и формированием стопных знаков, а вот типичные спастические парезы не замечены. Тремор представлен постурально-кинетическим типом, появляется вследствие комбинации дрожательного гиперкинеза и минимальных подергиваний миоклонического плана. Существует вероятность дистонических симптомов, в отдельных ситуациях встречающиеся уже на начале развития аномалии.

Диагностические мероприятия

Для выявления подобного заболевания потребуется исследовать клинические сведения, сбор которых обычно требует регулярного наблюдения за пациентов в динамике. Медицинское заключение составляется с учетом наличия вегетативной недостаточности и хотя бы одного из следующих проявлений: мозжечковой дисфункцией или паркинсонизмом, устойчивым к лекарственным средствам. Достоверное обследование возможно при проведении патоморфологической проверки. Дополнительные диагностические мероприятия для поиска МСА:

• неврологический осмотр;
• МРТ головного мозга;
• Изучение вегетативной системы.

Подобрать медицинский центр для прохождения томографии при мультисистемной атрофии можно с помощью поисково-информационного ресурса 36go.ru. Мы собрали множество клиник в разных уголках города и области. Для подбора вам потребуется ввести название процедуры и указать станцию метро или район города. Записаться на прием к врачу-рентгенологу можно всего в несколько кликов: заполните анкету обратной связи или позвоните в службу поддержки.