Меланома глаза

Общая информация

Это прогностически неблагоприятное заболевание. Оно склонно к быстрому росту опухоли и метастазированию. Частота встречаемости составляет 1-10 случаев на 1000000 человек. Меланома глаза выявляется в 5-10% эпизодов всех меланом. Причем подавляющее большинство (93%) приходится на увеальную форму, 5% на поражение конъюнктивы и 2% на цилиарную и хориоидальную. В группе риска мужчины старше 59 лет. Но в последнее время появилась тенденция к омоложению заболевания. В клинической практике зафиксированы случаи подростковой меланомы глаза. Детские и врожденные формы практически не встречаются. Женщины страдает реже мужчин.

Этиология

Этиология и патогенез болезни до конца не изучены. Установлен ряд эндогенных и экзогенных предрасполагающих факторов. Он включает:

• Светлый цвет кожного покрова, волос и радужки;
• Окулодермальный меланоцитов;
• Невус;
• Мутацию BAP-1;
• Прием carbidopa-levodopa от Паркинсонизма;
• Световое воздействие во время сварки;
• Длительное нахождение под ультрафиолетовым излучением;
• Дерматологическую меланому в анамнезе.

Механизм развития

Патогенетически болезнь связана с выявленными у пациентов молекулярно-генетическими хромосомными аберрациями.

Способы систематизации

По месту локализации классифицируется на:

• Хориоидальную;
• Новообразование в радужке;
• Опухоль в цилиарном теле.

По гистологии на:

• Увеальную;
• Эпителиоидноклеточную;
• Веретеноклеточную двух типов.

По размеру патология разделяется на 4 стадии.

Симптоматическая картина

На первой стадии болезнь развивается бессимптомно. При прогрессировании опухоли разворачивается клиническая картина, включающая:

• Размытость зрения;
• Зрительные иллюзии: блики, вспышки, цветовые и световые пятна и т.д.;
• Возникновение и разрастание пигментированного очага с неровными границами или четко видной ножкой.

Начиная с третьей стадии отмечается:

• Экзофтальм;
• Деформация орбиты;
• Снижение глазного давления.

Генерализация процесса сопровождается общей симптоматикой, слабостью, потерей веса. При прорастании в мозг отмечается неврологический дефицит.

Метастазы распространяются в лимфатическую систему, почки, печень, систему средостения, кости и т.д. Процесс сопровождается дисфункцией пораженных органов. Микроскопически новообразование представляет собой грибовидную опухоль, покрытую трещинами или сосочковыми выступами.

Методы диагностики

Для верификации проводят:

• Сопоставление клинической картины, субъективных жалоб и анамнеза;
• Лабораторные тесты;
• Офтальмоскопию;
• Диафаноскопию глаза;
• УЗИ орбиты с эхографией;
• Цветовое допплеровское картирование;
• Рентгенографические исследования орбит;
• Оптическую когерентную томографию;
• Биомикроскопию;
• Гониоскопию;
• Ангиографию сосудов сетчатки;
• КТ орбиты.

Для исключения вторичных очагов рака необходимо:

• МРТ головного мозга с контрастом (при наличии неврологической симптоматики);
• КТ органов средостения;
• УЗИ органов брюшной полости;
• Рентгенографические исследования костей;
• ПЭТ КТ.

Забор биопсийного материала на гистологию проводится интраоперационно. В предоперационный период не проводят из-за высокого риска диссеминации раковых клеток.

Терапия

Терапевтическая тактика подбирается индивидуально. Методом выбора является радикальная терапия. Динамическое наблюдение при этом заболевании не рекомендовано. Возможно проведение:

• Иридэктомии;
• Блокэксцезии опухоли;
• Эндорезекции;
• Энуклеации глаза;
• Экзентерации орбиты;
• Брахитерапии;
• Протонотерапии;
• Лазеркоагуляции.

В качестве сопутствующего лечения необходимо назначение:

• Препаратов для профилактики тошноты и рвоты;
• Остеомодифицирующих агентов;
• Препаратов против нейтропении и т.д.

Осложнения

Возникновение осложнений после проведения терапии отмечается в 27% случаев. Они включают рецидив опухоли и метастазов, катаракту, глаукому, кератит, деструкцию стекловидного тела.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. При наличии предрасположенности и отягощенного семейного анамнеза можно сделать генетический анализ на мутацию ВАР1.

Прогноз

Этот вид опухолей прогностически неблагоприятный. Наиболее злокачественным течением отличаются новообразования реснитчатого тела и века. Меланома радужки достаточно редко метастазирует. Исключение составляют иридоцилиарные аннулярные формы. При них возникают единичные вторичные раковые очаги.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных клинических признаков надо обратиться к врачу.