Декстрокардия

Общая информация

Смещение сердечной камеры вправо - редкая врожденная аномалия. Частота встречаемости 1:8000-25000 человек. На территории России выявляется 3,3% пациентов от всех больных с позиционными аномалиями сердечно-сосудистой системы. Дифференциация требуется с декстрапозицией, отличающийся приобретенным характером. Последняя возникает вследствие ателектаза, левостороннего гидроторакса или объемных опухолевых образований.

Этиология

Причиной развития этой патологии становятся генетические мутации на этапе эмбрионального развития. На сегодняшний день наиболее популярной является теория аутосомно-рецессивного наследования. Склонность к позиционным аномалиям прослеживается в семейном анамнезе через 1-2 поколения.

Значимым этиофактором является наличие эндогенных и экзогенных тератогенных воздействий. К эндогенным относятся:

• Первичные и вторичные экстрагенитальные патологии;
• Гинекологические заболевания;
• Тяжелый токсикоз.

К экзогенным факторам можно причислить:

• Длительное или высокодозированное радиационное облучение;
• Проживание в экологически неблагоприятных районах;
• Токсические воздействия, например, прием некоторых медицинских препаратов, алкоголя, наркотиков, отравление химическими веществами, курение;
• Биологические факторы, то есть попадание в организм бактериальных или вирусных инфекционных агентов.

Механизм развития

При формировании этой патологии эмбриогенез нарушается на стадии закладки сердечно-сосудистой системы. Она происходит на первых 8 неделях беременности, когда сердечная трубка начинает изгибаться влево. При мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 искривление происходит в правую сторону. Это может способствовать репозиции висцеральных органов.

Способы систематизации

Классифицируется следующие формы болезни:

• Изолированная;
• Зеркальная;
• Неопределенная.

В зависимости от взаиморасположения внутренних органов различают:

• Тотальную инверсию. Для нее характерно зеркальное размещение всех внутренних органов системы средостения и брюшной полости. Частота встречаемости этой формы 1:20000.
• Частичную инверсию. Аномалия охватывает сердце, печень и селезенку.
• Простую инверсию. При ней патология не затрагивает анатомическое расположение никаких органов, кроме сердца.

Симптоматическая картина

Изолированная простая форма декстрокардии протекает бессимптомно. Выявляется случайно при прохождении диспансеризации. Может быть обнаружена в любом возрасте. Неспецифическим признаком может считаться склонность к бронхитам, трахеитам и другим заболеваниям дыхательной системы.

Клинические признаки при осложненных формах включают:

• Повышенную утомляемость, слабость;
• Головокружения;
• Тахикардию;
• Цианоз носогубного треугольника;
• Бледность кожных покровов и пальцев рук.

При наличии сочетанных сердечно-сосудистых пороков манифестация возникает в детстве. Специфическими симптомами являются:

• Тотальный цианоз;
• Акроцианоз;
• Постоянная бледность кожи;
• Одышка;
• Холодные кожные покровы;
• Приступы поверхностного хриплого дыхания;
• Беспокойное поведение.

Методы диагностики

Предварительный диагноз ставится по результатам физикального осмотра.

Для верификации необходимо провести:

• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• УЗИ сердца и сосудов;
• Рентгенографию грудной клетки;
• КТ сердца и брюшной полости.

На этапе предоперационной подготовки могут назначить:

• Ангиокардиографию;
• Катетеризацию сердца.

Где записаться на обследование

В современном мире люди осознанно подходят к процессу диагностики и лечения. Им важно понимать, для чего назначают то или иное исследование, по каким протоколам оно проводится. Выяснить всю информацию и забронировать талон на обследование проще всего на нашем сайте. Тут есть информация о ведущих клиниках Москвы и Санкт-Петербурга. Легко заранее уточнить такие нюансы, как:

• Перечень услуг;
• Стоимость, наличие льгот и действующих акций;
• Технические характеристики установленного оборудования;
• Квалификацию медицинского персонала;
• Инфраструктуру клиник, наличие парковки;
• Возможность приема маломобильных пациентов.

По телефону, указанному на сервисе можно записаться на диагностику и получить до 1000 рублей скидки.

Терапия

Лечение назначается только при осложненных формах аномалии. Консервативная тактика направлена на лечение сердечно-сосудистых нарушений. При сочетанном синдроме Картагенера показана симптоматическая терапия. Она включает адреномиметики бета-адренорецепторов и кортикостероидные препараты.

Радикальное лечение назначается при транспозиции магистральных сосудов или сочетанных пороках. В зависимости от тяжести состояния пациента устанавливается срок операции. При благоприятном течении желательно отложить хирургическое вмешательство до достижения пациентом шестилетнего возраста.

Осложнения

Опасность представляют только осложненные формы. При синдроме Картагенера высок риск развития дыхательной недостаточности из-за появления обширных гнойных каверн в паренхиме легкого. Зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза и оказание медицинской помощи.

Пороки магистральных сосудов или сердца приводят к инвалидности. Они опасны жизнеугрожающими состояниями, вызванными прогрессирующими гемодинамическими нарушениями. Патологии кровотока вызывают хроническую гипоксию, которая приводит к снижению интеллекта и необратимым изменениям мозга. Без адекватной хирургической терапии высокий риск летального исхода.

Реабилитация

После хирургической коррекции сердечно-сосудистых аномалий применяется трехэтапная система реабилитации. Послеоперационное восстановление и профилактика краткосрочных осложнений занимают первые 2-3 недели. В дальнейшем показано назначение:

• ЛФК;
• Физиотерапевтических процедур;
• Массажа.

Взрослым пациентам необходима социально-трудовая и психофизиологическая реабилитация под контролем соответствующих специалистов.

Профилактика

Профилактика включает адекватное ведение беременности, исключение тератогенных факторов, скрининговые исследования.

Прогноз

Прогноз зависит от формы аномалии и наличия сочетанных нарушений. При изолированной форме он благоприятный. При комбинированных и осложненных патологиях требуется своевременная медицинская помощь. Комплексный подход к лечению и реабилитации позволяет добиться положительного результата.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных симптомов надо обратиться к врачу.

Литература по теме:

• Кардиология: Национальное руководство/ под ред. Шляхто Е.В. — 2019.
• Детские болезни: учебник для вузов. Т.2/ Шабалов Н. П. – 2009.
• Декстрокардия с транспозицией органов (situs inversus). Е. Г. Несукай, С. В. Федькив, Н. С. Поленова, А. А. Даниленко// Здоровье Казахстана. – 2016.
• Организационное планирование третьего этапа реабилитации детей с врожденными пороками сердца различных возрастных групп. Л.А. Бокерия, Е.Б. Милиевская, С.М. Крупянко, М.Н. Неведрова. Менеджер здравоохранения. – 2015.