Дермальный синус

Информационные сведения

Описываемое заболевание считают редким врожденным нарушением, которое поражает ЦНС. Согласно статистическим показателям уровень распространенности спинальных форм среди новорожденных пациентов расположен в районе 1:2500. Представленные данные могут не полностью отображать частоту встречаемости аномального процесса, так как многие случае часто остаются не выявленными. Краниальные типы болезни диагностируют еще реже, так как в научной литературе есть около 100 случаев с таким нарушением. Врачи находят поражение у пациентов разного возраста, куда относят и пожилых, но обычно свищи диагностируют в детстве до 5 лет. Большая часть обследований не могут показать гендерных отличий, некоторые исследователи предполагают, что заболевание чаще появляется у женщин, примерно в 1,7 раз.

Источники возникновения

Конкретные причины формирования свищей до сих пор остаются неизвестны медикам. Прогрессирование врожденного нарушения связано с воздействие на плод генетических и средовых источников. Первые факторы проявляются из-за мутирования хромосом. При дефекте у одного из родителей или родственников вероятность формирования у малыша возраста вплоть до 5%. Врачи выделили такие критерии, которые влияют на плод в период 3–8 недели гестации:

• токсические — прогрессирование нервной трубки тормозиться при отравлении нефтепродуктами, спиртными напитками и наркотическими веществами, воздействия ионизирующих лучей, а также исследователи выделили взаимосвязь аномальной реакции с употреблением матерью определенных лекарственных средств;
• внутриутробные инфекционные поражения — патогенные возбудители воздействуют на организм тератогенным способом, что приводит к формированию грубых пороков развития и малых нарушений;
• соматические болезни — некоторые заболевание, которые диагностируют у будущей матери способны повлиять на прогрессирование нервной системы плода, например, сахарный диабет, проблемы со щитовидкой, большая масса тела.

Серьезными причинами считают травмирования перинатального типа, гипоксию внутриутробного плана, высокая температура тела, вызванная лихорадкой или применения горячих ванн на начальной стадии беременности.

Разновидности

Аномальные процессы способны проявляться на разных участках краниоспинального отдела, начиная носом и заканчивая копчиком. Большую их часть рассматривают в структуре синдрома скрытого дизрафизма спинального типа или расщепления позвоночных дуг. Исследователи разделили заболевания по локализации на такие формы:

• спинальные — синусы крепятся к твердой оболочке мозга, нервным частицам конуса, конского хвоста и так далее (бывают пояснично-крестцовыми поясничными, крестцово-копчиковыми, грудными и шейными);
• краниальные — проникают в черепную полость, некоторые способны пробраться к венозным синусам, переплетаться с кистами (бывают затылочные, назальные и теменные).

Согласно медицинским источникам спинальные стадии заболевания диагностируют в три раза чаще, чем краниальные. По гистологическому строению и вероятным особенностям эмбрионального развития бывают такие типы дермального синуса:

• длинные;
• короткие.

Свищевые проходы способны заканчиваться слепо, дермоидными или эпителиальными новообразованиями. Поражения зачастую имеют единичные характер и размещаются вдоль срединной линии.

Как проявляется?

Представленная разновидность врожденных нарушений выделяется обширным спектром клинической симптоматики — от бессимптомного развития до тяжелых поражений неврологического типа. Большинство выделяются только внешне, в некоторых ситуациях они совсем незаметные, поэтому пороки развития случайно диагностируют при нейровизуализационных процедурах или находят позже при формировании осложнений.

Симптомы при спинальном синусе дермального типа

Располагаются в поясничном и пояснично-крестцовом районе. Во время осмотра на поверхности кожи больного заметны воронкообразные впадины или зияющее пространство аномального канала, который идет в краниальную сторону. Деформации встречаются вследствие гипер- или гипопигментации, капиллярной гемангиомы или сгустках грубого волосяного покрова. Воспалительные участки могут быть от 3 до 7 см. У больного можно заметить отечность, покраснения и выделение мутной консистенции из содержимого отверстия.

Проявления при краниальном синусе

Фистулы, расположенные в назофронтальной зоне, четко визуализируются во время обычного осмотра у врача. Их определяют как небольшие углубления, которые в некоторых случаях ассоциируются с аномальным ростом волос или выделением жидкости желтого прозрачного цвета. Затылочные и париетальные стадии скрыты под естественным покровом волос, поэтому заметить их гораздо труднее. Их можно обнаружить на фоне рецидивирующего менингита при тщательном осмотре и бритья головы. Неврологические проявления появляются, когда канал синуса попадает интракраниально и завершается кистой.

Способы диагностики

Предварительная проверка заболевания делается на основании клинических сведений — по комбинации типичных кожных факторов, увеличивающейся симптоматики неврологического типа и дополнительных воспалительных реакций. Определить поражение с конкретной локализацией и направлением можно с помощью:

• нейросонографии;
• МРТ;
• КТ;
• рентген-скрининга.

Лечение описываемого заболевания проходит в двух вариациях: консервативной и хирургической. Записывайтесь на диагностику с помощью МРТ головного мозга или позвоночника, а также другие виды исследований через наш поисковой сервис. На портале собраны сведения о разных клиниках, их сотрудниках, оборудовании, расценках и скидках. Для бронирования места нужно позвонить в службу поддержки или заполнить краткую форму на сайте. С помощью менеджера можно получить бесплатное консультирование, ответы на разные вопросы и узнать о текущих бонусных предложениях. Звоните сейчас и получайте скидку на обследование до 1000 рублей!

Литература

• Нейрохирургия/ Гринберг М.С. - 2010.
• Диагностика, тактика лечения видов скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta): дорсального дермального синуса, синдрома фиксированного спинного мозга/ Демьяненко В.А., Кабаньян А.Б., Байдаков А.П.// Кубанский научный медицинский вестник – 2012 - №6.
• Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей. Автореферат диссертации/ Еликбаева Г.М. - 2009.
• Диагностика и хирургическое лечение детей с дермальным синусом/ Еликбаев Г.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана – 2009 - №2, 3.