Дефект межпредсердной перегородки

Факторы развития

Заболевание встречается, как самостоятельная патология, так и совмещенная с иными дефектами развития органа. Нарушения появляются уже в эмбриональном периоде, когда происходит формирование системы кровообращения в первом триместре беременности матери. Повлиять на естественный механизм нормального развития способны любые неблагоприятные факторы внешней и внутренней природы:

• генетическая предрасположенность, семейственность сердечных пороков, наличие старших родственников с синдромом Холта-Орама;
• вирусные болезни матери;
• эндокринные нарушения в организме женщины (особенно диабетический синдром);
• систематическое отравление плода запрещенными медикаментами, алкоголем;
• проживание и работа в экологически неблагоприятных местностях;
• повышенный радиационный фон в местах постоянного пребывания;
• осложнения беременности (угрозы прерывания, патологические токсикозы).

В перегородке между предсердиями может быть одно или несколько отверстий разного диаметра. От размеров просвета зависит скорость развития сердечно-легочных нарушений в работе органов, развитие дыхательной недостаточности и цианоза (посинения кожных покровов даже в состоянии покоя). Из-за неправильного распределения давления в предсердиях происходит выбухание правой стороны сердца, что приводит к сужению легочной артерии, повышению давления, дыхательной недостаточности.

Виды патологии

Существует разделение патологии по количественным и качественным показателям: числу, локализации и размерам перегородочных отверстий. Но самой распространенной классификацией ДМПП признано деление по характеру недоразвитости ткани:

• Первичная аномалия. Сообщение между предсердиями сохраняется на фоне недоразвития или расщепления створок, атриовентрикулярного канала. Располагается чаще в нижнем секторе, обладает большим диаметром до 5 см.
• Вторичная аномалия. Располагается чаще по центру или в венозных устьях, отличается маленькими размерами до 2 см.
• Комбинированное нарушение. Сочетаются между собой и с другими тяжелыми сердечными пороками.
• Трехкамерное сердце. Образуется, когда перегородочная пленка совсем отсутствует или максимально недоразвита. В этом случае предсердия образуют общую полость.

У новорожденных нередко диагностируют так называемое «открытое овальное окно», которое также считается патологическим сообщением между предсердиями. Связывается этот дефект с замедленным развитием сердечной ткани, но он не является истинным ДМПП, так как в большинстве случаев регрессирует самостоятельно. Ткани догоняют в развитии, просвет затягивается в течение первого месяца жизни ребенка. Если этого не происходит, требуется медицинское вмешательство.

Признаки заболевания

Если во время планового обследования в первый месяц жизни патология не выявляется, она может длительное время не проявлять себя, так как орган при данном дефекте обладает хорошими компенсаторными функциями, особенно при малых размерах ДМПП. Средние и большие просветы ведут к развитию сердечной симптоматики уже с первых дней жизни:

• посинение носогубного треугольника при плаче новорожденного;
• устойчивая бледность кожи к 3-4 месяцам жизни;
• тахикардия и незначительное отставание в физическом развитии к концу первого года;
• значительная подверженность респираторным инфекциям с одышкой и хрипами;
• в первое десятилетие появляются обмороки после физической активности, утомляемость, вертиго.

Если отверстие в перегородке не превышает нескольких миллиметров, заболевание многие годы течет бессимптомно, может проявить себя только к 20-30 годам, когда начинается постепенное развитие гипертензии легких, недостаточности сердца, аритмии, в редких случаях появляется кашель с кровавой мокротой.

Методы исследования

Заболевание может быть выявлено на плановом обследовании у кардиолога в первый год жизни ребенка. Если этого не произошло и появились явные симптомы, производится сбор анамнеза, пациент осматривается на предмет оценки цвета кожных покровов, характера дыхания, внутригрудных шумов. Далее требуется аппаратная диагностика, которая проводится следующими способами:

• ЭКГ. Показывает перегрузку в работе правосторонней части органа.
• Рентгенография. Проявляет усиленный легочный рисунок, увеличение легочной артерии и сердечной тени на снимках.
• Рентгеноскопия. Фиксирует усиление пульсации легочных корней, что является специфическим симптомом ДМПП.
• ЭхоКГ. Визуально показывает локализацию просвета, определяет его размеры, а также левосторонний сброс кровяной массы.
• Зондирование сердечных полостей. Фиксирует повышение внутрисердечного давления в правосторонних сегментах.
• МРТ сердца. Наиболее информативная методика, способная предоставить полный объем информации о состоянии сердечно-легочной системы, если остальные диагностические методики не показали эффективности.

Лучшим вариантом исследования при врожденных дефектах строения внутренних органов служит МРТ. Без травмирования и болезненности, которые присущи стандартным эндоскопическим и зондирующим методикам, без повышенного радиационного излучения в противовес рентгену, можно сделать полноценное сканирование в любом возрасте, начиная с первых дней жизни. За один короткий сеанс врачи получат исчерпывающие данные об имеющихся нарушениях, что поможет вовремя приступить к лечению, избежать тяжелых последствия в будущем.

Условия диагностики

Для томографического обследования необходимы специальные условия, которые имеются только в профильных или многофункциональных клиниках. Отыскать такие учреждения поможет наш бесплатный сервис. На сайте можно выбрать интересующую услугу, задать критерии поиска медцентра, сравнить разные варианты по ценам, расположению, рейтингам, видам оснащения, почитать отзывы и бесплатно проконсультироваться с сотрудниками службы записи по номеру на портале. Обращайтесь и бронируйте МРТ сердца удаленно со скидками от сервиса.

Лечение и прогнозы

Восстановить целостность межпредсердной перегородки можно исключительно инструментальным путем. Лучшим временем для проведения операции служит возрастной промежуток 1-12 лет. Отказаться от операции придется, если у больного выявлено чрезмерно повышенное внутрилегочное давление на фоне вено-артериального кровообращения, так как сосуды легких меньшего диаметра уже претерпевают склеротические изменения.

В хирургии используется несколько видов оперативных манипуляций:

• ушивание просвета;
• пластическое восстановление межпредсердного окна биологическим или синтетическим лоскутом;
• рентгенэндоваскулярное сужение при небольших ДМПП (до 2 см).

После проведенной манипуляции наблюдаются положительные прогнозы отдаленной перспективы в 90% случаев. Нормализация кровообращения по малому кругу наступает сразу, больные не высказывают жалоб на плохое самочувствие в связи с сердечным заболеванием. Если у человека присутствует небольшой дефект, он может вообще не проявить себя вплоть до пожилого возраста, не сопряжен с опасностями для жизни. Если обнаружено значительное изменение в строении перегородки, без лечения продолжительность жизни составляет 35-40 лет, летальный исход может наступить от дыхательных проблем или чрезмерной гипертензии.

Статья размещена с целью информирования без претензии на научную точку зрения. Если у Вас появились подозрения о наличии заболевания, обратитесь к кардиологу или кардиохирургу, пройдите обследование.