Дефект аортолегочной перегородки

Краткая информация

Заболевание развивается в связи наличия отверстия, через которое аорта и ствол легочной артерии переплетаются между собой. Дефект принято называть аномальной реакций, которая встречается в кардиологическом направлении медицины всего в 0,2–0,3% случаях всех врожденных сердечных пороков. Расположение нарушения бывает разным, то есть в любом сегменте между прилегающими района восходящей аорты и основания легочной артерии. ДАП разделяют по формам и величинам. Так поражение способны достигать размеров от 2 до 30 мм. Врачи считают, что практически у 50% пациентов аномалия комбинируется с другими врожденными болезнями сердца.

Причины, влияющие на развитие

Аортолегочное пространство появляется в результате сбоя в период эмбриогенеза, вследствие которого не образуется нормальная перегородка. Подобный процесс происходит на 6–7 недели эмбриогенеза. Сформированные сбои вызывают формирования ДАП. Источники прогрессирования заболевания схожи с причинами образования прочих врожденных поражений сердца. К факторам, вызывающим нарушением формирования сердца ребенка на начальных стадиях внутриутробного развития относят:

• инфекционные поражения матери во время вынашивания малыша;
• злоупотребление алкоголем;
• воздействие токсичных медикаментозных веществ;
• соматические поражения матери по типу сахарного диабета;
• аномальное течение беременности;
• предрасположенность к сердечным порокам на генетическом уровне;
• влияние радиации и так далее.

Разновидности

Учитывая факторы расположения, формы углубления и его отношение к легочным структурам в медицины поражение разделили на такие анатомические формы:

• Первая — деформация обладает формой протока с ярко выраженными границами; размещается в центре аортолегочной перегородки в удаленном районе от синусов Вальсальвы;
• Вторая — дефект представлен формой окна; локализуется в нижней части перегородки над синусами;
• Третья — аналогичная форма, как и для второй стадии поражения, но располагается в верхней области перегородки;
• Четвертая — форма, как во втором и третьем типе заболевания; размещается в дистальной зоне на границе отхождения правой ветви легочного ствола;
• Пятая — характеризуется отсутствием перегородки, но клапаны аорты и артерии полностью сформированы и разобщены.

Симптоматика

В детском возрасте в течение первых месяцев жизни ребенка первым проявлением нарушения считается одышка на стадии тахипноэ. У пациента отмечают отставание в физразвитии, чрезмерную утомляемость, диагностируют регулярные простудные заболевания и повторные пневмонии. На этапе преимущественного артериовенозного сброса кожа нормального оттенка или немного бледнее. Легкая стадия цианоза способна начаться во время плача, криках, а также при сердечной или дыхательной недостаточности. В случае прогрессирования перекрестного и веноартериального сброса кровеносных телец синюшность кожных покровов и слизистых участков становится более выраженным и носит постоянных характер.

Врачи говорят, что в 70% случаев выявляют у больных изменения грудной клетки, появление которого связывают с увеличением размеров правого желудочка, функционирующего в режиме гиперфункции. При описываемом дефекте небольшого размера и в детском возрасте продолжительное время сохраняется стабильное состояние. При увеличении диаметра рано формируется легочная гипертензия. Длительность жизни пациентов серьезно колеблется. На показатель влияют размеры дефекта. Среднее значение жизни больных — 14 лет.

Способы диагностики

Во время осмотра больных с ДАП отмечают отставание в весе и росте, аномальное выпячивание грудной клетки. Перкуторным способом определяют расширение граней сердечной тупости в две стороны. При аукультационном приеме диагностируют систолический шум с звучанием диастолического плана, деформации сердечных тонов. С помощью пальпации врач определяет систолическое дрожание во втором и третьем межреберье. По результатам фонокардиографического обследования можно найти аускультативные изменения. Электрокардиография показывает признаки перегрузки правых сегментов сердца, увеличение размеров обоих желудочков, а также отклонение ЭОС в правую сторону. Рентгенография при ДАП диагностирует:

• увеличение тени;
• расширение тени аорты и артерии;
• усиление легочного изображения на начальной стадии поражения и его слабую выраженность при формировании гипертензии.

По данным эхокардиографической проверки можно выявить заболевание, установить расположение окна, его объемы, а также исключить сопутствующие нарушения сердца. С помощью зондирования полостей сердца находят выраженность гипертензии, величину сброса кровеносных телец, проверяют уровень насыщения крови кислородом. Дополнительно лечащий врач может предписать прохождение МРТ или КТ сердца.

Пройти диагностику можно по предварительной записи. Воспользуйтесь нашим поисковым порталом, чтобы подобрать медицинский центр поблизости со станцией метро или в конкретном районе города. Для записи на прием к врачу-радиологу звоните на горячую линию. Бронируйте места на обследование через наш портал и получайте скидки!