Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Общая информация

Кардиологи предполагают, что она носит наследственный характер. Может протекать бессимптомно или с тяжелыми нарушениями сердечного ритма. Диагностика включает Эхо-КГ, электрокардиографию, МРТ сердца. Может потребоваться биопсия миокарда. Специфического лечения на сегодняшний день не существует. Симптоматическая терапия направлена на устранение сердечной недостаточности и аритмии. Если консервативное лечение оказывается неэффективно, показано хирургическое вмешательство и установка кардиовертер-дефибриллятора.

АП КМП или аритмогенная болезнь поражает стенку правого желудочка. В миокарде развиваются очаги фибринозной, то есть соединительной и жировой инфильтрации. Ситуация может осложняться развитием миокардита, то есть воспаления миокарда. Распространенность малоизучена в связи с часто бессимптомным течением. Распределение по половому признаку: на 4 мужчин - 1 женщина. В основном это пациенты в возрасте до 40 лет. Аритмогенная кардиомиопатия имеет наследственную предрасположенность по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Последняя составляет 30-50%. Исключение составляет редкая форма аритмогенной болезни - синдром Наксоса с пенетрантностью до 90%.

Классификация

Было большое количество попыток систематизировать эту патологию. Сегодня наиболее распространена следующая классификация:

• Чистая форма АП КМП.
• Венецианская кардиомиопатия с распространением на левый желудочек.
• Синдром Наксоса.
• Болезнь Покури.
• Редкие желудочковые экстрасистолы.
• Тахикардия с очагом в правом желудочке.
• Неаритмогенная форма.
• Аномалия Уля. При ней происходит полное замещение фиброзно-жировой тканью кардиомиоцитов.

Этиология

Этиология на сегодняшний день точно не установлена. Допускается, что болезнь сочетает в себе несколько различных патологий с различными причинами появления. Основная теория рассматривает в качестве этиологического фактора - генетические мутации.

Клиническая картина содержит аномалии генов, вызывающие нарушение строения белков миокарда. Это приводит к повреждающим факторам, распространению возбуждения по миокарду и развитию аритмии.

Предполагается, что эта патология снижает сопротивляемость сердечно-сосудистой системы вирусам. Поэтому часто течение АП КМП развивается сходным с вирусным миокардитом образом. Пораженный участок заменяется фиброзной тканью. Патология распространяется на левый желудочек. Она отличается крайне тяжелым течением, часто со смертельным исходом.

Симптоматическая картина

Клинические формы заболевания составляют четыре группы. При бессимптомном течении болезнь не проявляет себя и не отображается во время проведения ЭКГ. Для аритмической формы характерно отсутствие субъективной симптоматики. На электрокардиограмме видна:

• Тахиаритмия.
• Экстрасистолия.
• Блокада правой ножки пучка Гиса и другие проявления.

Клиническая форма заболевания включает:

• Кардиалгию.
• Тахикардию.
• Головокружение.
• Приступы учащенного сердцебиения.

Последняя форма сопровождается развитием сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Ей сопутствует:

• Асцит.
• Венозный застой.
• Отеки.

Скорость развития симптомов у разных пациентов различна. Она составляет от месяца до многих лет. При этом всегда остается опасность летального исхода из-за скоротечного вирусного миокардита, фибрилляции желудочков или аномалии Уля.

Методы диагностики

Для постановки диагноза используется весь спектр современной инструментальной диагностики. Он включает:

• ЭКГ и Эхо-КГ.
• КТ сердца..
• Холтеровский мониторинг.
• Вентрикулографию с введением препаратов для контрастирования.
• Биопсию миокарда для последующей гистологии.
• МРТ сердца.

Также может потребоваться консультация генетика.

Дифференцировать болезнь необходимо с идиопатической тахиаритмией желудочков.

Как записаться на обследование

В наше время осознанной медицины, пациентам важно понимать, как будет проходить обследование. Человек хочет знать, какой врач, на каком оборудовании будет проводить диагностику. На что она направлена, есть ли противопоказания и побочные эффекты. Узнать эту информацию проще всего через наш сервис. Тут есть сведения о ведущих клиниках. Легко уточнить квалификацию рентгенологов, модели оборудования и их соответствие мировым стандартам. А еще почитать отзывы других пациентов. Позвонив нашим операторам, вы забронируете талон на обследование в любой диагностический центр.

Терапия

При консервативном лечении специалист назначает антиаритмические лекарства. При осложненном течении могут понадобиться ингибиторы АПФ. Если медикаментозная терапия малоэффективна требуется установка кардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Сейчас разработан метод удаления очагов фиброзной и жировой ткани с ушиванием пострадавшего миокарда. Однако у трети пациентов возникают рецидивы АП КМП.

Прогноз

Поскольку проявления кардиомиопатии крайне вариабельны, врачебный прогноз в каждом конкретном случае индивидуальный. При отсутствии лечения летальный исход вследствие фибрилляции желудочков может наступить в любой момент. Жизнеугрожающим также является развитие сердечной недостаточности. Постоянная антиаритмическая медикаментозная поддержка снижает риск смертельного исхода на треть. Сочетанное лечение, включающие помимо консервативной тактики установку кардиостимулятора дает благоприятный прогноз.

Статья носит обзорный характер. При обнаружении у себя таких симптомов нужно проконсультироваться с врачом.