Атрезия легочной артерии

Еще заболевания на букву «А»: Аберрантная поджелудочная железа, Абсцесс Броди, Абсцесс брюшной полости, Абсцесс мягких тканей, Ангиосаркома печени, Агалактия, Агенезия легкого, Адгезивный капсулит, ещё

Содержание:

Атрезия легочной артерии – это порок, который обнаруживается уже при рождении, связанный с нарушением прямого сосудистого сообщения между сердцем и легочной артерией.

Факторы развития

Нарушение формируется во время беременности матери на эмбриональной стадии развития. Кардиологическая и коронарная система начинает формирование уже в первом триместре. Специфические причины появления порока неизвестны. Считается, что главными факторами развития атрезии выступают неблагоприятные условия при вынашивании ребенка, делящиеся на три группы:

В результате заболевания нарушается отток из правого желудочка в артерию легкого. Малый круг кровообращения не формируется в нормальном виде. Есть несколько вариантов атрезии, в зависимости от чего кровь проходит в легочную систему через коллатеральные каналы или открытый артериальный путь. Недостаток кровообращения ведет к хронизации ишемии мышц правого желудочка, функциональность которой прогрессирующе снижается и сходит на нет.

Виды заболевания и симптоматика

По основной классификации выделяют две группы, первая из которых объединяет дефекты интактной межжелудочковой перегородки. Во второй группе собраны аномалии с пораженной межжелудочковой перегородкой (МЖП). В нее включены пороки 4 видов:

Как только ребенок с описанным пороком появился на свет, появляются специфические проявления:

Одним из визуальных проявлений заболевания служит бочкообразная грудная клетка. Такой признак появляется при длительном состоянии болезни.

Вероятные осложнения

Неблагоприятные риски зависят от сложности и вода атрезии. Если снабжение легочной системы происходит лишь через одни не закупоренный канал, в первый год жизни смертность от аномалии составляет до 90%. При формировании добавочных коллатералей подобный риск снижается до 50%. Данная патология вынуждает сердце сбрасывать кровь справа налево, что ведет к развитию хронической гипоксии важных органов и тканей. Развитие ребенка замедляется, мускулатура атрофируется, нарушается психическое состояние, формируется умственная отсталость и хроническая недостаточность сердца.

Варианты диагностики

Уже при первом осмотре новорожденного делается предположение о наличии заболевания. Чтобы подтвердить диагноз, применяются аппаратные технологии, безопасные для детского организма:

Самым информативным способом изучить патологию без инструментального проникновения служит томография. На компьютерном сканировании выявляется повышенная прозрачность легочной ткани, усиливается рисунок легких в отдельных зонах, левые отделы сердца значительно меньше по размерным показателям, а стенки правой стороны органа уплотнены и расширены. МРТ выступает подтверждающей методикой, максимально безопасной для ребенка. Лабораторные исследования крови – вспомогательное следование, которое становится постоянным при обнаружении низкого уровня гемоглобина. Показан постоянный мониторинг степени насыщения кровяного раствора кислородом.

Условия для обследования

Патология обнаруживается в условиях перинатального центра неонатологом сразу после рождения ребенка. Далее присоединяется работа детского кардиолога, который выслушивает грубые шумы в работе сердца, а также снижение второго тона с левой стороны грудины. На левой плечевой артерии отсутствует пульс. Далее назначаются стандартные исследовательские процедуры, основная часть из которых проводится в клинике по месту наблюдения.

Томографические процедуры требуют специального оснащения и особых условия для диагностики малолетних, поэтому не всегда проводятся в государственных медучреждениях. Чтобы найти ближайшие центры диагностики с нужными условиями, воспользуйтесь нашей бесплатной поисковой службой. Укажите услугу и предпочтительный район расположения организации, установите дополнительные фильтры, сравните варианты по цене, рейтингам, оснащенности и выберите лучшие предложения. Полную консультацию можно получить по телефону на сайте. Звоните и записывайтесь на исследования со скидкой от сервиса.

Методы лечения и прогноз

Медикаментозное, консервативное лечение неэффективно при данном заболевании. Любой тип атрезии служит прямым показанием к хирургическому вмешательству. Операция должна быть проведена на максимально раннем этапе жизни малыша (в первые 12 месяцев после рождения). На стадии подготовки к инструментальному вмешательству показана медикаментозная подготовка. Среди прописанных препаратов применяются антикоагулянты и противоаритмические средства.

В качестве хирургической коррекции используется радикальная коррекция (если легочная артерия нормально развита) и паллиативная операция (нормализует объем легочного кровотока), которая в последствии также предполагает радикальную инвазию.

После оперативного лечения предполагается длительный период реабилитации. Изначально наблюдение проводится в стационаре, при стабилизации состояния больного вылечивают амбулаторно. Далее показано санаторно-курортное нахождение и пожизненное диспансерное наблюдение. Прогноз при первом и втором типе атрезии (с сохранностью легочного кровотока) благоприятен, если своевременно проведена хирургическая коррекция. Менее благоприятна ситуация при 3-4 типах заболевания, так как требуется многоэтапное лечение, продолжительное по времени.

Статья размещена исключительно в познавательных целях, не служит научным материалом или профессиональным медицинским советом. Если Вами замечены признаки атрезии легочной артерии, лучше обратиться за медицинской помощью или пройти обследование на томографе с последующей консультацией у врача.

Источники информации по теме:

Информация о других заболеваниях

Публичная офертаПолитика конфеденциальности