Амилоидоз сердца

Общие сведения

Диспротеиноз провоцирует развитие гипертрофии миокарда, сбои его сократительной функции, прогрессированием недостаточно кровообращения хронического характера, артемий, гипотензии, а также пороков клапанов. Медицинское заключение устанавливается после получения данных электрокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, лабораторных проверок белков крови, а также биопсии. Терапия при болезни направлена на замедление амилоидогенеза и развития сердечной недостаточности.

Амилоидная кардиопатия — второе название амилоидоза сердца. Заболевание системного сбоя белкового обмена, когда откладывается белок белка b-фибриллярной структуры. Поражения сердца наблюдаются при таких формах кардиопатии:

• AL — амилоидоз легких цепей;
• SSA — системное сенильное заболевание;
• FAP — семейная стадия;
• АА — вторичная форма.

В случае генерализации аномалии сердце становится главной мишенью для поражения, но иногда встречаются ситуации, когда амилоидоз переходит на предсердия. В медицине встречаются другие типы заболевания, где деформации происходят в почках, органах дыханиях, кишечнике, селезенки и так далее.

Почему возникает болезнь?

Точные причины появления амилоидоза сердца неизвестны. Исследователи утверждают, что при семейном типе заболевания источником становится аутосомно-доминантная форма передачи. Наследственная стадия часто встречается у лиц средиземноморской этногруппы. Больше сведений у ученых о вторичном системном амилоидозе. Его развитие может быть вызвано длительным течением таких болезней:

• артрита ревматоидного характера;
• бронхоэктатического нарушения;
• бронхита;
• туберкулеза;
• сифилиса и других поражений.

У пациентов, страдающих от хронической почечной недостаточности, иногда развивается ассоциированный амилоидоз с гемодиализом.

Патогенез заболевания

Поражение сердца наблюдается у 80–100% больных при семейной, идиопатический и запущенной старческой форме. Обычно отложение белка происходит в мышечную область сердца. В редких случаях он скапливается в перикарде и эндокарде. При отложении в миокарде накапливание происходит между миофибриллами, что вызывает сдавливание артерий интрамурального типа и артериол.

Согласно установка ВОЗ существует четыре классификации амилоидоза сердца по уровню вовлечения органа в аномальную реакцию:

• На первой стадии симптоматика и признаки заболевания при безпроникновенной диагностике незаметны;
• На второй поражение сердца можно обнаружить с помощью ЭКГ или ЭхоКГ, а также биопсии, но протекание болезни остается без симптомов;
• На третьей происходит стадия компенсированного симптомного амилоидоза;
• Четвертая форма выделяется декомпенсированной кардиомиопатией.

Как проявляется заболевание?

Достаточно часто амилоидоз путают с ишемической болезнью сердца и кардиомиопатией гипертрофического типа по клиническим показателям. Это затрудняет своевременное выявление заболевания. Сначала развития болезни отсутствует явная симптоматика. У пациента может проявиться снижение массы тела, повыситься уровень утомляемости, раздражительности, а также появиться головокружение и отеки. Резкое ухудшение состояния вызывают перенесенные заболевания интеркуррентного плана, включая респираторные инфекции, стрессовые ситуации и эмоциональные потрясения. В развернутой форме замечают:

• снижение АД с проявлениями ортостатической гипотензии;
• болезненные ощущения в районе сердца, которые носят стенокардическую форму;
• синкопальные состояния и аритмию.

На наличие хронической сердечной недостаточности указывает присутствие одышки, отеков и гепатомегалии. Одной из особенностей амилоидоза считается стремительное развитие и резистентность к лечению гликозидами. Часто врачи выявляют у пациентов перикардиальный выпот и асцит. Из-за инфильтрации амилоидного типа человек может скончаться.

Заметили у себя подобные проявления характерные для этого заболевания? Посетите консультацию врача, чтобы предупредить развитие амилоидоза и избежать серьезных последствий.

Какие есть диагностические методики?

Обычно достоверные сведения о заболевания можно диагностировать только на аутопсии. Во время аускультации у больного можно услышать глухость сердечных тонов, шум систолического характера на предсердно-желудочковых клапанах. Врачи назначают ЭКГ, где регистрируют понижение вольтажа QRS-комплексов, сбои в возбудимости и проводимости миокарда. На сведениях после ЭхоКГ можно увидеть утолщения разных участков сердца.

Функциональные нарушения выделяются беспричинным снижением фракций выделения левого желудочка, сбоями диастолического наполнения и клапанным регулированием. На рентгене грудной клетки заметно возрастанием тени сердца, а также плеврит экссудативного характера. Более информативными методиками прижизненной проверки состояния здоровья пациента считается сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Где пройти диагностику?

Перед прохождением обследования стоит посетить консультацию у врача-кардиолога. Он проведет сбор анамнеза, осмотр и выпишет направление на конкретные скрининги. Проведением томографии занимаются разные клиники города. На нашем поисковом портале можно узнать детальные сведения о каждой из них. Позвоните в службу поддержки по телефону, указанному на сайте, чтобы связаться с представителем компании. Он поможет подобрать медцентр по вашим запросам и забронирует место на прием с учетом скидки на необходимую дату.

Способы лечения амилоидоза

Терапия пациентов с представленным заболеванием достаточно затруднительная. Для подавления нарушения применяют разные методики полихимиотерапии и предписывают лекарства иммунодепрессивного типа. Часто во время лечения нужно замедлить развитие сердечной недостаточности. Для этого назначают симптоматические препараты, например, диуретики, витамины, антикоагулянты и так далее. При СССУ врач может использовать имплантацию искусственного двигателя ритма.

Сейчас кардиологи для терапии этого заболевания проводят трансплантацию непригодных органов, в том числе и сердца. После установления заключения больные с амилоидозом должны постоянно быть на мониторинге у врача-кардиолога, а также медицинских работников неврологического, гематологического и нефрологического отделения.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.