Аномалия Эбштейна

Факторы развития

Главной причиной патологии считается переизбыток элемента лития в организме будущей матери, вынашивающей плод. Особенное воздействие оказывается на начальной стадии формирования плода, когда закладываются все структурные элементы ССС. Добавочными условиями, способными ускорить развитие порока, служат следующие факторы:

• перенесенное инфицирование во время беременности;
• фоновые соматические заболевания (тиреотоксикоз, диабетический синдром);
• употребление спиртных жидкостей и противопоказанных препаратов;
• гестальные патологии беременности (угроза выкидыша, токсикоз).

Важное влияние имеет наследственная составляющая. Несмотря на отсутствие масштабных исследований по данному вопросу, встречаются семейные случаи аномалии. Если у старших родственников обнаруживается патология, риск передачи ее по наследству возрастает в несколько раз.

Особенности и классификация

Специалисты-медики выделяют основную классификацию патологии, которая составляет 4 состояния:

• Фронтальная створка клапана увеличена и подвижна, остальные отсутствуют или смещены.
• Фиксируются все три створки, но они уменьшены в размерах или смещены к верхушечной части органа.
• Передняя створка укорочена, ограничена в движениях, остальные – недоразвиты.
• Фронтальная створка деформируется и смещается в сторону выхода правого желудочка, остальные образованы фиброзными волокнами или полностью отсутствуют.

При описанных аномалиях правая сторона сердца представляет собой неразграниченную полость, в результате чего развивается недостаточность, ударный объем правого желудочка падает, страдает легочный кровоток. В правом предсердии постоянно нарастает давление, появляется артериальная гипоксемия.

Признаки заболевания

На разных стадиях заболевания отмечается разная симптоматика. Начальный этап протекает без видимых симптомов, однако такое течение отмечается крайне редко. На второй стадии проявляются явные расстройства гемодинамики, а на завершающем этапе наблюдается стойкая декомпенсация. При максимально тяжелых поражениях плод с отклонениями гибнет уже внутриутробно. Если фиксируется благоприятное течение, долгое время признаков патологии не наблюдается, на физическом развитии больного ребенка данная аномалия не сказывается. При типичном течении обнаружить порок можно в первые месяцы жизни.

Основными симптомами выступают:

• непереносимость физической нагрузки;
• болезненность в грудине;
• приступы частого биения сердца;
• тахикардия (в 50% случаев);
• синдром WPW (в 14% случаев);
• изменение формы пальцев на руках по типу «барабанных палочек»;
• деформация ногтей по типу «часовых стекол», образуется горбинка;
• одышка, увеличение печени;
• пульсация вен шеи;
• гипотония;
• тяжелое нарушение ритма.

Заболевание неуклонно прогрессирует, может стать причиной внезапной смерти в результате предшествующего развития сердечной недостаточности или аритмии.

Методы исследования

На начальной стадии диагностики требуется консультирование кардиолога и хирурга. Для установки степени заболевания и анатомических особенностей пациента назначаются аппаратные исследования:

• ЭКГ;
• рентгенограмма;
• ЭхоКГ;
• фонокардиография;
• вентрикулография;
• зондирование полостей сердца;
• КТ грудной клетки.

На кардиографических процедурах выслушиваются шумы, специфические патологии, изучается график динамической работы сердца. Рентгенографические способы представляют косвенные признаки заболевания, так как визуализируют орган только в виде затемнения. Увеличенные размеры тени говорят о наличии аномалии Эбштейна, особенно это касается правых отделов, которые делают орган шаровидной формы. Легочные поля становятся более прозрачными. Лучшим методом визуализации строения сердца является компьютерная томография. Она представляет полные данные о состоянии, анатомии, функциональности и соседних участках.

Условия для диагностики

Стандартные диагностические процедуры проводятся в условиях лечебного учреждения по месту прописки пациента. Но не в каждой клиники муниципальной направленности используется оснащение для томографии. Чтобы отыскать ближайшие центры диагностики с необходимым оборудованием, воспользуйтесь поисковой системой нашего портала. Здесь представлены все организации города, распределенные по районам расположения и другим критериям. Выберите услугу, установите предпочтительные фильтры и изучите открывшиеся варианты. Центры можно сравнивать по ценам, видам оборудования, рейтингам, читать отзывы. Полную консультацию предоставят наши операторы. Позвоните по номеру на сайте, задайте оставшиеся вопросы и запишитесь на исследование со скидкой от сервиса.

Варианты лечения и прогноз

Медикаментозная терапия при данном заболевании показывается для лечения аритмии или признаков недостаточности. При появлении жалоб и патологической симптоматики пациента готовят к хирургическому вмешательству. При легком течении порока рекомендуется дождаться возраста в 15-17 лет, когда проведение операции оптимально. Если наблюдается ухудшение состояния, тяжелое течение, вмешательство проводят раньше, по требованию.

Хирургический метод подразумевает проведение пластики и установки синтетического импланта, заменяющего клапан, в некоторых случаях атриализованный правый желудочек ликвидируется. При сильной аритмии имплантируются кардиостимуляторы и дефибрилляторы. После проведения вмешательства долгосрочный прогноз становится максимально благоприятным. Небольшой процент осложнений составляют послеоперационные аритмии и кардиомегалия. По статистике на первом году жизни от патологии умирает не более 7% больных, к десятилетнему возрасту эта цифра возрастает до 33%, а к среднему порогу (30-40 лет) процент составляет до 87%. Требуется постоянное наблюдение и динамическая коррекция лечения, в зависимости от состояния пациента.

Статья размещена исключительно в познавательных целях, не служит научным материалом или профессиональным медицинским советом. Если Вами замечены признаки …, лучше обратиться за медицинской помощью или пройти обследование на томографе с последующей консультацией у врача.