Ангиосаркома печени

Общая информация

Эндотелиобластома или ангиосаркома отличается высокой агрессивностью и быстрым ростом. Она разрушает желчные ходы, паренхиму, капсулы печени. Новообразование прорастает в ветви воротной и почечной вены. Подвержена образованию метастазов.

В клинической практике она представляет 1.8% всех случаев первичных новообразований печени. В группе риска преимущественно мужчины старше 60-70 лет.

Причины возникновения

Возможным источником считается канцерогенное воздействие некоторых токсичных веществ и химических соединений. Между их воздействием и появлением эндотелиобластомы может пройти очень много времени.

Ещё одна причина - наследственная предрасположенность к идиопатическому гемохроматозу или нейрофиброматозу.

Патологическая анатомия

Новообразование развивается из эндотелия капилляров долей печени (синусоидов). Ангиосаркома приводит к увеличению органа. Его границы прослеживаются нечетко. В печени образуются множественные узлы, сходные с кавернозной гемангиомой. В 80% метастазы выявляют в селезенке, в 60% в органах средостения.

Симптоматика

Болезнь не имеет специфичных проявлений. Пациент испытывает:

• Боль в абдоминальной области.
• Резкую потерю массы тела, не связанную с диетами.
• Лихорадочное состояние.
• Тяжесть и тянущее ощущение в правом подреберье и эпигастральной области.
• Одышку.
• Снижение аппетита.
• О печеночной недостаточности и холестазе сигнализирует быстро развивающаяся гепатомегалия. Она сопровождается желтухой и геморрагическим асцитом.

Отмечается расстройство гемостаза - ДВС синдром, связанный с воздействием раковой опухоли на свертываемость крови. Биохимические пробы печени изменены. Имеется тромбоцитопения. Примерно 1/4 всех больных с эндотелиобластомой страдают от массовых кровотечений в брюшную полость. Метастазирование в легкие, селезенку, кости и надпочечники может развиться в течение года после появления ангиосаркомы.

Диагностические методы

Ранняя диагностика вызывает определенные трудности. Физикальное обследование показывает желтушность склер и кожи. Аускультация позволяет выявить шумы в проекции печени. Изредка пальпируется объемное новообразование.

Отложения торотраста по периферии опухоли в печени и селезенке и характерное высокое стояние диафрагмального купола выявляет аппаратная диагностика:

• Обзорная рентгенография брюшной полости.
• КТ брюшной полости.
• МРТ брюшной полости.
• На УЗИ о эндотелиобластоме свидетельствуют множественные или одиночные гиперэхогенные образования, то есть участки с высокой акустической плотностью.

Записаться на инструментальную диагностику удобно через сайт 36go.ru.

Подтвердить предполагаемый диагноз поможет лапароскопия с иммуногистохимическим исследованием или биопсия печени. В образце должен присутствовать маркер CD31. Морфологическое обследование обнаруживает кавернозные синусы, покрытые анаплазированным злокачественным эндотелием.

Терапия

Если ангиосаркома операбельная, необходимо провести резекцию органа. Для уменьшения размера опухоли перед оперативным вмешательством проводится химиоэмболизация артерий печени. Эта процедура показана также для замедления роста неоперабельного новообразования. При нерезектабельных ангиосаркомах необходима радиотерапия. Для лечения вторичных раковых образований и множественных отдаленных метастазов требуется полихимиотерапия цитостатиками.

Врачебный прогноз

При диагностике эндотелиобластомы прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов погибает в течение первого года с ее обнаружения.