Агенезия легкого

Основная информация

Это редкая патология. Среди врожденных пороков развития дыхательной системы она занимает 13 место по распространённости. Наблюдается у 1 из 15000 младенцев. Больше распространена среди младенцев мужского пола. Термин «аплазия» обозначает, что сохраняется целым главный бронх. Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями.

Причины

Причиной является остановка развития зачатка бронхиальной почки. Ее закладка происходит на ранних стадиях эмбриогенеза. К нарушениям развития бронхолегочной системы приводит воздействие неблагоприятных факторов на организм беременной на сроке до 16 недель.

Причиной также могут стать вирусные или бактериальные заболевания, перенесенные матерью в период беременности, курение, в том числе и пассивное, прием препаратов с тератогенным эффектом.

Отсутствие легкого наблюдается при некоторых хромосомных аберрациях. Есть случаи семейной аплазии.

К факторам риска можно отнести уменьшение количества околоплодных вод. Оно способствует появлению диафрагмальных грыж или деформации грудной клетки. Отмечена тесная взаимосвязь с аномалиями развития мочевыделительной системы, в том числе агенезией почки.

Механизм развития

Полное отсутствие одного легкого приводит к викарному увеличению второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Оба гемоторакса занимает одно большое легкое. Правосторонняя агенезия приводит к смещению средостения в правую сторону. При левосторонней сердце разворачивается вокруг своей оси, при этом легочные сосуды отсутствуют, а трахея переходит в слепой бронх без бифуркации.

При аплазии бифуркация есть, главный бронх меньше бронха на здоровой стороне. Нет альвеолярной ткани и бронхиального дерева. У таких пациентов развивается хроническая гипоксия. Ей сопутствуют кардиоваскулярная недостаточность и воспалительные процессы.

Симптоматика

При бессимптомном течении патология выявляется при диспансерном или ином обследовании. Но чаще она обнаруживается в раннем возрасте. Младенец плохо берет грудь. Он засыпает прямо во время сосания, быстро утомившись. Во время кормления и при крике синеет носогубный треугольник. Дети с аплазией плохо переносят даже небольшие нагрузки, отстают в физическом развитии. Одышка со временем становится постоянной.

При ОРВИ наблюдается дыхательная недостаточность и малопродуктивный кашель. Появляются жалобы на боль в груди. Грудная клетка деформирована. Наблюдается ее отставание во время дыхательного акта, уплощение или западение одной из половин. Есть признаки гипертрофической остеоартропатии.

Агенезия сегментов или долей легкого клинически не опасна.

Возможные осложнения

На первом году жизни 30-50% младенцев имеющих эту аномалию погибают. Причиной смерти становятся гнойно-воспалительные процессы в легком, острая дыхательная недостаточность, осложнения сердца, ЦНС и мочевыводящей системы. Правосторонняя агенезия имеет более тяжелое, осложненное течение. При аплазии случается смещение аорты, перегиб трахеи. Это приводит к сердечно-легочной недостаточности.

Диагностические методы

Диагностировать патологию должен врач-пульмонолог. Во время сбора анамнеза необходимо установить, как давно проявилась болезнь, есть ли сопутствующие аномалии. При физикальном обследовании важно обратить внимание на дистальные фаланги пальцев, характерную деформацию грудной клетки. Перкуссия показывает явное смещение сердечной тупости в сторону поражения. Правостороннюю агенезию важно дифференцировать с декстрокардией, поскольку сердечные тоны четко прослушиваются в левой или правой подмышечной области. Там же при пальпации прощупывается верхушечный толчок. В проекции отсутствующего органа перкуторный звук укорочен. При аускультации могут прослушиваться дыхательные шумы.

В качестве инструментальной диагностики назначается:

• Бронхоскопия обнаруживает отсутствие одного из главных бронхов. При аплазии выявляется короткий, слепо заканчивающийся небольшой бронх. Часто там протекает хронический катаральный бронхит.
• Лучевая диагностика включает обзорную рентгенограмму. На ней заметно смещение средостения в сторону поражения. В верхних отделах больного гемоторакса существуют участки здоровой ткани. Это может вызвать ошибки при постановке диагноза.
• Ангиопульмонография показывает отсутствие легочных сосудов.
• Чтобы разделять эту аномалию с гидротораксом, диафрагмальной грыжей или ателектазом требуется КТ органов грудной клетки.
• Бронхография с контрастом помогает дифференцировать агенезию и аплазию.

К вспомогательным методикам относится исследование функции внешнего дыхания. Спирограмма определяет рестриктивные изменения. Пульсоксиметрия выявляет дыхательную недостаточность. Электрокардиограмма показывает признаки перегрузки правых отделов сердца. Вольтаж при этом снижен. Отмечается тахикардия, нарушения ритма.

Терапия

Специфическое лечение отсутствует. Показана симптоматическая терапия, направленная на максимальное сохранение функциональности единственного легкого. Важно предотвратить осложнения. В детском возрасте для роста и развития легкого хорошо себя зарекомендовала кислородотерапия. При любых воспалительных и инфекционных респираторных заболеваниях показана госпитализация. Необходима антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия. В тяжелых случаях может потребоваться ИВЛ.

Трансплантация легких больным с такой патологией на сегодняшний день не проводится. Хирургическое вмешательство показано при лечении сопутствующих аномалий развития. Срочного оперативного вмешательства требуют перегибы трахеи и сдавления ее аортой.

Профилактика

Первичная профилактика включает здоровый образ жизни беременной, перинатальный скрининг. Вторичная направлена на предотвращение острых бронхолегочных заболеваний и их переход в хроническую форму. Больные нуждаются в своевременной вакцинации, в том числе против гриппа.

Прогноз

Двусторонняя агенезия приводит к мертворождению. В половине случаев дети с односторонней патологией погибают в раннем возрасте. Иногда процесс протекает бессимптомно. Прогноз зависит от наличия иных сочетанных врожденных нарушений. Сценарий заболевания может ухудшаться при присоединении респираторных информаций. Любой гнойно-воспалительный процесс является жизнеутверждающим для пациентов с единственным легким.

Запись на обследование

Записаться на компьютерную томографию и другие аппаратные обследования проще всего на нашем сайте. Тут есть подробная информация о ведущих диагностических клиниках. Операторы помогут выбрать медцентр, расположенный в шаговой доступности, и забронируют талон на удобное время. Звонки принимаются с 8:00 до 24:00.

Эта статья является ознакомительной. Если вы обнаружили у себя сходные симптомы проконсультируйтесь с врачом.

Литература по теме:

• Пороки и аномалии развития, наследственно-детерминированные заболевания. Научно-информационный материал/ Российский национальный исследовательский университет им. Н.И. Пирогова – 2011.
• Болезни органов дыхания у детей/ Рачинский С.В., Таточенко В.К., Артамонов Р.Г. и др. — 1987.
• Клинический случай агенезии легкого у ребенка грудного возраста/ Ерохина О.И., Белых Н.А. и др.// Здоровье ребенка – 2011 - №1.