Лейкоэнцефалит Шильдера

Факторы развития

Механизм развития заболевания и его основная первопричина еще не установлены, находятся в стадии изучения. Известно, что стартовым периодом происходящих в мозге изменений служит медленно протекающее воспаление по типу энцефалита. Привести к болезни могут «медленные» инфекции, среди которых называется следующее:

• корь;
• генерализованный герпес;
• комбинированные вирусные атаки.

Предполагается, что хроническое влияние патогенов запускает аутоиммунную реакцию, заставляя собственные клетки крови разрушать нейроны, зараженные вирусами. Но при вялом течении воспаления сложно выявить возбудителя, поэтому появилась вторая теория природы заболевания, связывающая лейкоэнцефалит Шильдера с наследственными формами патологии.

Общее описание

Первые изыскания в области изучения болезни были проведены исследователем неврологии – доктором Шильдером в 1912 году. Вплоть до 1945 года данные о патологии дополнялись другими специалистами, открывающими разные формы лейкоэнцефалита (геморрагический, подростково-склерозирующий). В разных географических условиях превалируют отличающиеся возрастные периоды основной манифестации болезни. Если западные специалисты склонны полагать, что большинство случаев начала симптомов относится к 7-12 летнему возрасту, то в нашей стране отмечается равномерная степень затрагивания разных возрастных групп. Ряд экспертов относят ЛЭШ только к детской форме рассеянного склероза.

Касательно механизма и картины распространения отмирающих зон головного мозга (ГМ), они касаются белого вещества. При исследовании замечаются заостренные очаги с ассиметричным расположением, иногда процесс распространяется на мозговой ствол и мозжечковую часть. Для заболевших подростков также характерно наличие округлых очагов в виде бляшек, напоминающих рассеянный склероз.

Симптоматика

Признаки патологии не отличаются специфичностью, что затрудняет раннюю постановку правильного диагноза. Формируется постепенное изменение в поведении и общих психических, неврологических проявлениях. Отмечаются следующие симптомы начала и развития нарушения:

• неустойчивость настроения;
• апатичность, безразличие к происходящему с резкой сменой на эмоциональное возбуждение;
• неадекватность поведения;
• галлюцинации;
• упадок интеллекта вплоть до полной деменции;
• утрата уже имеющихся умений и навыков к счету, чтению, разговору, слуху;
• зрительные и слуховые проблемы связываются с поражением черепных нервов;
• повторяющаяся и скандированная речь;
• тремор разных участков тела;
• параличи и парезы на поздних стадиях течения;
• судороги и эпилептические приступы.

Симптоматические комплексы могут сочетаться по-разному, что не позволяет выделить определенной формы течения заболевания. В отдельных случаях преобладают склеротические проявления, в других вариантах – психические расстройства, в третьих – псевдо-опухолевые состояния. Преобладание психиатрических симптомов часто приводит к неверной постановке диагноза и длительному лечению пациента у психиатра, пока не присоединяться явные неврологические нарушения.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Европейский Диагностический Центр МРТ и КТ на Нагатинской

Медэксперт

МРТ-Центр в Тушино

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси на Чапаева

Энерго на Ленинском

Медицинский центр Март

Показать все

Методы исследования

Очень сложно диагностировать ЛЭШ у больного при жизни. Сделать это может только опытный невролог на основании тщательно собранного анамнеза и проведенных диагностический манипуляций комплексной направленности. Необходимо как можно точнее разграничить лейкоэнцефалит с другими схожими заболеваниями нервной системы. К работе присоединяются и другие профильные специалисты, призванные исследовать зрительные, психические, слуховые нарушения (психиатр, отоларинголог, офтальмолог).

За основу диагностики берутся аппаратные методики, которые включают применение следующих технологий:

• Электроэнцефалография. Выявляет картину диффузии в структурах ЦНС, эпилептическую активность.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Обнаруживается дисбаланс гамма-глобулина и альбумина.
• МРТ головного мозга. Самая информативная методика, обнаруживающая очаги демиелинизации в ГМ.

Установить окончательный диагноз можно по специфическим визуальным и лабораторным признакам. На сканах МРТ должны быть отмечены немногочисленные зоны поражения округлой формы (1-2 очага), диаметр которых не превышает 2-3 см. В качестве дополнения проводится МРТ надпочечников, которые не должны быть изменены. Также посредством магнитной томографии подтверждается отсутствие опухолей в ГМ, признаков перенесенного инсульта или энцефаломиелита рассеянного типа. Только посредством МРТ можно провести дифференциальную диагностику и подтвердить течение ЛЭШ. В особо сложных случаях сканирование дополняется забором церебральных волокон из пораженного участка.

Условия диагностики

Пройти ЭЭГ и лабораторные анализы можно в любой клинике по месту обращения, но для исследования на томографе требуются особые условия. Для диагностики ЛЭШ нужно особое оборудование высокочастотного типа, мощность которого не должна быть ниже 1,5 Тесла. Не во всех медицинских учреждениях имеется такое оснащение. Чтобы отыскать лучшие клиники с низкими расценками рядом с домом, обратитесь к нашему порталу записи на МРТ и КТ, который работает бесплатно. Выберите услугу, сравните клиники по разными критериям, почитайте отзывы, проконсультируйтесь с операторами службы записи и забронируйте МРТ головного мозга со скидками по телефону на странице.

Лечение и прогнозы

Так как до сих пор не ясна природа и начальный механизм развития заболевания, методы лечения находятся на стадии разработки и апробации. Некоторая эффективность достигается с приемом глюкокортикостероидных препаратов, которые в начале терапии вводятся в больших дозах посредством инъекций, а затем происходит персональный переход на преоральные формы приема лекарств с постепенным снижением дозировки. Сопутствующая терапия охватывает применение нейропротекторов, антиоксидантов и средств, положительно сказывающихся на состоянии сосудов.

Если присутствуют неврологические проявления с генерализованными парезами, прописываются антиконвульсивные препараты, миорелаксанты, психотропы. При необходимости назначается противоотечная терапия. Описанное лечение не может полностью остановить болезнь, поэтому прогрессирование симптоматики будет продолжаться. Прогнозы ЛЭШ всегда неблагоприятны, смертельный исход наступает через несколько месяцев (в течение 3 лет) с момента появления первых признаков.

Представленная информация размещена исключительно в познавательных целях, так как не содержит научных доводов. Если Вами замечены симптомы лейкоэнцефалита Шильдера, обратитесь к неврологу и запишитесь на комплексное обследование.