Кистозная гипоплазия легких

Факторы развития

Так как заболевание относится к врожденным дефектам развития плода, формируется оно уже с первых недель беременности, когда на 3-4 неделе происходит нарушение взаимодействия зачаточной трахеи с окружающими тканями. На шестой неделе происходит снижение скорости роста и сегментации бронхов, что влияет на респираторную систему. КГЛ бывает первичной и вторичной. При первичной форме аномалии будущие матери, как правило, здоровы, поэтому выявить причины отклонения сложно. Эксперты склоняются к экзогенным факторам (питание, экология, условия жизни).

Вторичные изменения происходят на фоне уже развившихся других отклонений развития плода:

• деформация грудной клетки окружающими объектами (гидроторакс);
• уменьшение объема легких при искривлении позвоночника, диафрагмальных грыжах;
• маловодие с давлением на грудную полость плода извне;
• пороки циркуляции крови по малому кругу кровообращения;
• нервно-мышечные болезни, сказывающиеся на двигательной функциональности дыхательных органов.

Виды заболевания

В качестве систематизации аномалии используется следующая классификация по типам:

• I тип. В паренхиме имеются крупные (до 20 мм в диаметре) капсулы, между которыми располагаются нормальные альвеолярные пузырьки, которые поддерживают дыхательную деятельность. Обычно протекает благоприятно.
• II тип. Характеризуется наличием средних (около 10 мм) капсул с частично деформированными промежуточными альвеолами.
• III тип. Легочные ткани недоразвиты, преобладают мелкие кистозные пузырьки сопредельно с незрелыми альвеолами.

Также используется систематизация по тяжести течения заболевания, которая включает бессимптомную, легкую, среднюю и тяжелую форму, отличающиеся по симптоматическим признакам.

Симптоматика

Скорость появления первых клинических проявлений зависит от объема пораженной легочной ткани. Если наблюдается двустороннее изменение легких, ребенок сразу рождается с дыхательной недостаточностью острого вида. Если в паренхиме присутствует только небольшой участок КГЛ, функция дыхания компенсируется, а болезнь будет протекать без симптомов и ухудшения состояния.

Обычно первые проявления заболевания манифестируют в детстве после перенесенного ОРВИ или другого воспалительного процесса, связанного с легкими (например, пневмония). Среди основных, но неспецифических признаков выделяют следующее:

• кашель с большим отхождением мокроты;
• слизистый или гнойный состав мокроты;
• кровохарканье;
• общая слабость;
• повышение температуры до средне высоких и высоких значений;
• отсутствие аппетита;
• одышка при нагрузках и в состоянии покоя;
• отставание в развитии;
• деформации грудной клетки в виде уплощения;
• уплощение и расширение пальцев рук из-за сердечно-дыхательной недостаточности.

Уже во внутриутробный период с данной патологией погибает до 10% детей, что завершается мертворождением. Треть новорожденных появляются на свет нежизнеспособными и умирает в первые часы жизни. Остальные переносят заболевание условно благоприятно, если далее последует корректное лечение. При затяжной форме болезни без должной терапии часто развиваются пневмонии, хронические воспаления, респираторная недостаточность и онкологические перерождения легочной паренхимы.

Методы исследования

Бессимптомное течение болезни затрудняет диагностические манипуляции, которые становятся актуальными только при обострении заболевания. При первичном осмотре неонатолог или педиатр отмечает бледность кожных покровов, цианоз в области губ, предпосылки к изменению формы грудины, специфическую форму кончиков пальцев («барабанные палочки»), задержку в физическом развитии. При выслушивании дыхательных звуков определяются хрипы, поверхностное или жесткое движение воздуха по бронхам.

Установить точный диагноз только посредством физикального осмотра невозможно, так как болезнь не имеет специфических симптомов. Получить полную картину состояния пациента можно только посредством аппаратного обследования. Основными способами диагностики выступают следующие процедуры:

• Рентгенограмма.
• УЗИ третьего триместра беременности и в более поздние сроки после рождения ребенка.
• Бронхоскопия.
• Спирометрия.
• ЭКГ.
• КТ грудной клетки.
• КТ легких.

Получить первичные данные о деформации легочных тканей помогают ультразвуковые и рентгеновские способы сканирования, но расширенную информацию можно получить только посредством томографии. Компьютерное исследование – наиболее точная методика выявления поликистоза. Только посредством КТ можно дифференцировать КГЛ от других, схожих по симптоматике, нарушений: бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, буллезная эмфизема, онкология.

Условия диагностики

Стандартизованные процедуры (УЗИ, ЭКГ, рентген) проводятся в любом лечебном или диагностическом учреждении государственного/частного типа, но для томографического исследования подойдут не все клиники. Для компьютерной диагностики требуется специальное оборудование и обученные сотрудники, способные расшифровать полученные данные. Чтобы отыскать медцентр с нужными условиями рядом с домом, обратитесь к нашему сервису записи на все виды КТ и МРТ. Выбирайте нужные услуги, изучайте предложения от клиник на одной странице, читайте отзывы, сравнивайте цены, консультируйтесь с операторами службы записи. Обратитесь к нашим сотрудникам по номеру на сайте и забронируйте полноценную диагностику со скидками от сервиса.

Лечение и прогнозы

Наиболее эффективным методом лечения КГЛ выступает оперативное удаление кистозного участка вместе с пораженными соседними тканями. Инструментальное вмешательство проводится только в ремиссионный период, когда воспалительный процесс минимизирован. При обширном поражении легких двустороннего типа проведение операции невозможно. В таком случае назначается поддерживающая консервативная терапия, которая включает:

• санация посредством бронхоальвеолярного лаважа;
• лекарственные ингаляции;
• прием кортикостероидных препаратов, бронхолитиков;
• посещение массажного кабинета;
• физиотерапия;
• антибиотики.

При втором и третьем типе течения КГЛ прогноз неблагоприятный, так как прогрессирующая дыхательная недостаточность и невозможность проведения обширной резекции органа приводят к ранней смерти пациентов. Первый тип поликистоза протекает относительно благоприятно, а при корректном проведении операции в 70% случаев ведет к полной стабилизации состояния больного. Если игнорировать заболевание, присоединяются осложнения, в патологический процесс вовлекаются другие органы и системы грудной полости, что приводит к последующей инвалидности.

Статья размещена на странице исключительно для чтения в познавательных целях, не должна восприниматься в качестве научных доводов. Если Вами замечены симптомы кистозной гипоплазии легких, обратитесь к медикам и пройдите обследование.

Источники информации:

1. Гипоплазия легкого/ Антипина О.Н., Баглушкин С.А., Пачерских Ф. Н., Растомпахова Т.А., Дудина Е.Н.// Сибирский медицинский журнал. – 2000.

2. Исходы врожденных кистозных мальформаций легких у детей и тактика их ведения в зависимости от особенностей клинического течения/ Галягина Н.А., Халецкая О.В.// Современые технологии в медицине. – 2014.

3. Врожденная кистозная мальформация легких у новорожденных/ Досмагамбетов С.П., Дженалаев Б.К., Бисалиев Б.Н., Тусупкалиев А.Б., Батыров А.//Новости хирургии. – 2018.

4. Кистозная гипоплазия лёгких: клиническое наблюдение / Гаврисюк И.В., Рудиченко В.М., Кушнерова М.А. // Украинский пульмонологический журнал – 2014 - №1.