Краниовертебральные аномалии

Общая информация

В эту группу патологий входят дефекты большого затылочного отверстия, затылочной кости, атланта и аксиса. Они приводят к уменьшению пространства для структур центральной нервной системы. Частота встречаемости зависит от нозологической формы и может составлять от 0,2 до 15,5%. При этом одной из наиболее распространенных является аномалия Киммерле, а редкой - порок Клиппеля-Фейля.

Патанатомия

Краниовертебральная область является переходом между позвоночным столбом и малоподвижным черепом. Два верхних позвонка - атлант и аксис анатомически отличаются от остальных позвонков. Они позволяют совершать повороты, наклонять голову. Но при этом слабая опорная часть повышает риск травмирования. Любые аномалии строения этой области приводят к компрессии позвоночных артерий, верхних сегментов шейного отдела спинного и ствола головного мозга, мозжечка и нервных окончаний. Проявляется неврологическими нарушениями.

Этиология

Причины возникновения и патогенез этой аномалии по-прежнему не до конца изучены. Для большинства врожденных патологий установлен мультифакториальный характер наследования. Они делятся на структурные патологии и системные расстройства. Нарушение эмбриогенеза происходит под воздействием тератогенных факторов. К ним относятся:

• Прием некоторых лекарственных средств;
• Внутриутробные инфекции;
• Повышенный радиоактивный фон;
• Интоксикация;
• Неблагоприятная экология;
• Дисметаболические и нарушения;
• Курение;
• Алкоголизм.

Приобретенные КА этиологически связаны с:

• Травмами, в том числе в процессе родов;
• Рахитом;
• Остеопорозом;
• Деформирующим остеолитом;
• Гиперпаратиреозом;
• Остеомаляциями;
• Туберкулезом;
• Сифилисом;
• Остеомиелитом;
• Актиномикозом;
• Костными опухолями, например менингиомами или хондромами.

Симптоматическая картина

В большинстве случаев заболевание протекает субклинически. Клинические признаки достаточно вариабельны и зависят от того, какие структуры вовлечены. Декомпенсация скрытых форм часто возникает в возрасте 20-30 лет. Тяжелые формы манифестируют в детском возрасте. Пусковым фактором становится травма или перенесенное инфекционное заболевание. Симптоматика может включать:

• Внутричерепную гипертензию;
• Обмороки, нарушение сознания;
• Гидроцефалию;
• Хроническую ишемию головного мозга;
• Стридоры;
• Ночное апноэ;
• Дыхательные расстройства;
• Синдром позвоночной артерии.

При тяжёлом течении отмечается вклинение в затылочное отверстие.

Заподозрить врожденную форму можно, если у ребенка наблюдается:

• Увеличенный шейный лордоз;
• Низкая линия роста волос на затылке;
• Короткая шея;
• Ограничение подвижности головы;
• Кривошея.

Разновидности патологии

Различают:

• Гипоплазию задней дуги атланта - незаращение его боковой массы.
• Манифестацию основной части затылочной кости - рудиментарные элементы костной ткани в области затылка.
• Аплазию задней дуги атланта - отсутствие задней дуги.
• Аномалии развития зубовидного отростка включают гипертрофию, гипоплазию и аплазию зубовидного отростка.
• Ассимиляцию атланта - сращение атланта с костью затылка.
• Базилярную импрессию - интракраниальный пролапс основания черепа в полость задней черепной ямки.
• Платибазию - уплощение основания черепа.
• Аномалию Киммерле - формирование костного кольца вокруг заднего мостика атланта и позвоночной артерии.
• Конвексобазию - крайнюю степень базилярной импрессии с тотальным вворачиванием черепа.
• Порок Клиппеля-Фейля - синостоз шейных позвонков с затылочной костью. Это приводит к сужению и деформации большого затылочного отверстия.
• Мальформации Арнольда-Киари - обусловленный опущением каудальных отделов мозжечка и ромбовидного мозга симптомокомплекс.
• Проатлант - рудиментный остеофит в затылочной кости.
• Аномалию Киари -врожденное заболевание, для которого характерно пролабирование части мозговых структур из задней черепной ямки в затылочное отверстие.

Методы диагностики

Наиболее информативными для верификации диагноза являются способы нейровизуализации. Они включают:

• Рентгенографические исследования черепа и шейного отдела позвоночника;
• МРТ позвоночника;
• Офтальмоскопию;
• МРТ головного мозга;
• Аудиометрию;
• КТ позвоночника;
• Непрямую отолитометрию;
• РЭГ;
• КТ головного мозга;
• УЗДГ экстракраниальных сосудов.

Также требуется консультация генетика и сбор семейного анамнеза.

Где записаться на обследование

В современной медицине принят принцип осознанного подхода к диагностике и лечению. Людям важно понимать, по каким протоколам проводится терапия. Пациенты самостоятельно стараются выбирать, где проходить обследование. Сделать это проще всего через наш сайт. Тут есть контактная информация о медцентрах Санкт-Петербурга и Москвы. Указано, какие услуги они оказывают. Есть сведения о том, готовы ли там принять маломобильных пациентов. Для каждого учреждения размещен подробный прейскурант. Записаться на исследование можно по телефону колл-центра. Операторы забронируют талон на подходящее время, расскажут о диагностике и подарят скидку до 1000 рублей на процедуру. Звонки принимаются с 8:00 до 24:00. Для пациентов услуга бесплатная.

Терапия

Фармакотерапия включает:

• Ноотропы;
• Вазоактивные вещества;
• Нейротропные лекарства;
• Антихолинэстеразные препараты;
• Дезагреганты;
• Анальгетики.

Возможно назначение физиотерапии, ЛФК.

При развернутой клинической картине, сигнализирующей о компрессии ствола головного или спинного мозга или нарушении церебральной гемодинамики может быть назначено радикальное лечение. В зависимости от вида патологии, это:

• Ламинэктомия;
• Резекция дополнительной дужки атланта;
• Краниовертебральная декомпрессия;
• Операция цервикализации;
• Спондилодез.

Осложнения

Прогрессирование болезни может приводить к формированию тяжелого неврологического дефицита.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. При бессимптомном течении важно соблюдать осторожность. Нельзя совершать резкие наклоны и повороты головы, выполнять стойку на голове, заниматься травматичными видами спортом. Также не рекомендуется употреблять воду и жидкую пищу за несколько часов до сна. Необходима диета с пониженным содержанием соли.

Прогноз

Прогноз у таких больных разный. Он зависит от локализации аномалии, ее вида и степени выраженности. При проведении хирургического вмешательства улучшение отмечается у 84,2% пациентов.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных состояний надо обратиться к врачу.