Врожденные аномалии верхних конечностей

Факторы развития патологий

Заболевание приобретается еще во внутриутробном периоде, когда происходят сбои в нормальном развитии конечностей плода. Скелетные элементы, из которых в дальнейшем развиваются руки, активно формируются на 3-7 неделе беременности. Если в это время происходит триггерное воздействие внешних или внутренних неблагоприятных факторов, увеличивается риск появления аномалий конечностях.

Точной причины появления дефекта эксперты выяснить пока не могут, но выделяют сопутствующие условия для образования ВАВК:

• плохое питание будущей матери;
• воздействие алкоголя и других вредных привычек, от которых не смогла отказаться женщина на период вынашивания плода;
• текущие инфекции в организме матери;
• лекарственные средства;
• высокий ионизирующий фон.

Число фиксируемых пороков достигает несколько десятков, поэтому классифицировать их довольно сложно. Все принятые классификации болезни условны, но наиболее удачной считает разделение по внешним признакам:

• Полное отсутствие рук (врожденная ампутация).
• Недоразвитие отдельных сегментов.
• Укорочение.
• Избыточный рост.
• Перетяжки амниотического типа.
• Ложные суставные зоны.

Первые три типа патологии можно отдельно объединить в редукционный ряд заболевания, когда формирование отдельных участков скелета останавливается или задерживается.

Виды нарушений

Выделяют множественные типы заболевания, которые обладают собственными названиями и клиническими картинами:

• Амелия. Представляет собой полное отсутствие конечности с одной или обеих сторон. В пораженной половине деформируется плечо, весь пояс недоразвит.
• Фокомелия. Характеризуется частичным или полным отсутствием локтевой кости или части предплечья. Кисти при этом могут быть полностью сохранны и функциональны или частично деформированы, напоминают ласты, которые сразу отходят от тела.
• Врожденная косорукость. Обуславливается недоразвитостью лучевой или локтевой кости, при которой измененная кисть отклоняется в сторону пораженного элемента. Аномалия может возникать и при сухожильных нарушениях. Часто не развиваются отдельные фаланги большого пальца, полностью исчезают 1-3 палец или мизинец и безымянный палец (в зависимости от стороны поражения костей).
• Эктродактилия. Представляется расщеплением кистевой зоны, когда изменения могут проявляться от небольшого увеличения межпальцевого промежутка до полного отсутствия одной или нескольких пястных костей.
• Короткопалость. При данной аномалии не развиваются или полностью исчезают фаланговые части.
• Полидактилия. При рождении у ребенка обнаруживаются дополнительные пальцы или их рудименты.
• Синдактилия. Проявляется частичным или полным сращением мягких тканей или фалангов, образованием межпальцевых перепонок.
• Гигантизм. Наблюдаются патологические размеры отдельных сегментов руки, чаще всего пальцев, но фиксируются случаи общего разрастания тканей всей конечности.
• Кампомелия. Представляется искривлением трубчатой кости предплечья или плечевой кости. Загибы могут быть внешними или внутренними, винтовыми. В части случаев дефект исчезает самостоятельно с возрастом.

Наиболее тяжелой аномалией считается перечная остановка формирования руки, когда нижняя часть конечности на любом из участков просто отсутствует. Рука может оканчиваться в локте, запястье или ладони при отсутствии одного или нескольких пальцев. Если формирование не дошло до суставной зоны, а завершается трубчатой костью руки, часто возникают осложнения на разных этапах роста ребенка. Мягкие ткани и кожные покровы не успевают за быстрым ростом заостряющейся кости, травмируются, разрываются. В данном случае требуется повторная оперативная ампутация с кожным запасом для предотвращения рецидива, пока ребенок находится в состоянии роста.

Диагностические процедуры

Исследованием, диагностикой и лечением заболевания занимается детский врач-ортопед, который уже на первых этапах жизни новорожденного обнаруживает проблему. Визуально нарушения сильно видны, а появляющаяся дисфункция помогает точнее определить тип порока. Диагноз устанавливается предварительно, но для получения полной картины персональной анатомии больного назначаются аппаратные процедуры, ведущими из которых считаются:

• рентгенография;
• МРТ верхних конечностей.

Рентгеновские технологии хорошо проявляют плотные ткани, их строение и структуру. Но строение руки не ограничивается только скелетом. Здесь же присутствуют суставные участки, мускулатура, сухожилия, сосуды и нервы, которые также необходимо оценить, особенно при планировании оперативного лечения. Наиболее информативной в данном плане является магнитно-резонансная томография. Она максимально четко показывает мягкотканные элементы с возможностью многократного приближения и выстраивания многомерных моделей. Перед хирургическим лечением процедура становится обязательной.

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

МИБС на Советской

Детская городская больница №1

Детская городская больница №2 Святой Марии Магдалины

Показать все

Условия для исследования

Полноценная аппаратная диагностика требует специального оснащения, которое не всегда применяется в муниципальных лечебных заведениях. За экспертным исследованием лучше обратиться в профильный центр с хорошим оснащением и опытными диагностами. В городе работают сотни клиник томографии, которые полным списком представлены на нашем бесплатном сервисе.

Ищите нужные услуги по всему городу или в отдельном районе, сравнивайте учреждения по рейтингам, типам оборудования, ценам на процедуры, читайте отзывы. Чтобы полноценно проконсультироваться по оставшимся вопросам, позвоните операторам службы записи по телефону на странице. Они помогут с поиском, расскажут об интересующих вариантах и подберут время для томографии в понравившейся клинике.

Лечение и коррекция

Медикаментозная терапия при лечении ВАВК не применяется, так как не показывает никакой эффективности. Лучшим способом коррекции выступает хирургическое вмешательство с разными целями. При сращении элементов руки проводится косметическая операция, при отсутствии пальцев – имплантация фалангов со стопы. Применяется внешнее и внутреннее протезирование, пластика сухожилий и костных структур. Основной целью восстановительных манипуляций служит возвращение функциональности пораженной руки для обучения самообслуживанию. После проведения инструментального лечения показываются физические занятия ЛФК, физиотерапевтические сеансы и массажи.

Представленная в тексте информация не содержит научных доводов или профильной клинической точки зрения, может быть использована только в познавательных целях. Если у Вашего ребенка обнаружились врожденные аномалии верхних конечностей, обратитесь к детскому ортопеду и пройдите обследование.

Источники информации:

1. Детская ортопедия/ Волков М.В., Дедова В.Д.

2. Врожденные деформации верхней конечности у детей/ Кузнечихин Е.П., Крестьяшин В.М., Выборнов Д.Ю.