Врожденные аномалии нижних конечностей

Факторы развития

На неправильное формирование скелета нижней части организма во внутриутробном периоде влияют множественные факторы, которые могут быть внешними и внутренними. Часто фиксируется генетический триггер, но и наслоение неблагоприятных условий увеличивает риски формирования патологии:

• текущие во время беременности инфекционные заболевания;
• недостатки состава и режима питания женщины;
• влияние агрессивного радиационного поля;
• прием запрещенных фармакологических средств;
• беременность в пожилом возрасте;
• системные болезни;
• маточные дефекты и другие гинекологические проблемы;
• метаболический дисбаланс.

Указанные триггеры способны привести к разным по тяжести аномалиям от полного отсутствия одной или обеих конечностей до удвоения или появления «лишних» пальцев, стоп или ног целиком. В некоторых случаях могут отсутствовать отдельные элементы конечности (бедро, голень или стопа), а деформированные структуры крепятся к туловищу в виде культи или ласта. Также встречается врожденная гипоплазия и гигантизм, когда сформированные ноги сильно отличаются по размеру от нормы. Если обнаруживаются тяжелые пороки, они могут сопровождаться недоразвитостью всего нижнего отдела тела и внутренних органов малого таза.

Виды болезней

Многообразие врожденных пороков усложняет создание единой классификации, поэтому каждый дефект изучается и описывается отдельно. Встречаются следующие виды заболеваний:

• Недоразвитие бедренной кости. Проявляется укороченностью ноги и хромотой. Тазовые кости также деформируются, опускаются в сторону поражения, ягодичная складка сглажена или полностью отсутствует. Мышечные структуры больного бедра атрофируются.
• Врожденный вывих/дисплазия тазобедренного сочленения. Преимущественно односторонняя патология, у девочек встречается в 7 раз чаще. Проявляется хромотой, если аномалия односторонняя, или «утиной» походкой (при проблемах с обеими ногами).
• Вальгусное/варусное искривление бедра. Появляется при изменении оси шейки бедра или при изменениях в хрящевой ткани. Может протекать бессимптомно, но при варусном дефекте появляется хромота и быстрая усталость после активности, скованность в поврежденной конечности.
• Врожденный вывих надколенника. Считается больше наследственной патологией, встречается чаще у мальчиков. Сказывается на походке, которая становится неустойчивой, отмечается быстрая усталость ноги.
• Полное отсутствие надколенника. Без сочетания с другими аномалиями заболевание протекает без видимой симптоматики и не требует коррекции при отсутствии жалоб.
• Врожденный вывих голени. Часто двустороннее нарушение, сопровождается деформацией колена и недоразвитостью мускулатуры конечности.
• Деформация коленного сустава. Обнаруживается фактор наследственности, встречается редко, приводит к раннему развитию сложного гонартроза.
• Недоразвитие большеберцовой кости. Проявляется искривлением и укорочением ноги, опора на которую нарушается. Сопровождается другими аномальными изменениями строения.
• Ложный сустав большеберцовой кости. Появляется самостоятельно или на месте кистозной капсулы, приводит к патологической подвижности, искривлению в суставной зоне, мышечной атрофии.

Встречаются и более тяжелые патологии, приводящие к частичному или полному сращению конечностей, рудиментов отдельных элементов или абсолютному отсутствию нижней части тела.

Методы диагностики

При явных врожденных нарушениях к работе неонатологов подключается детский ортопед или травматолог. Предварительный диагноз устанавливается при визуальном осмотре, далее требуется инструментальное подтверждение и уточнение персональной анатомии пациента. Для этого назначаются аппаратные процедуры:

• Рентгенография. Оценивает общее строение голени или бедренной кости, коленного, тазобедренного сустава.
• КТ коленного сустава, тазобедренного сустава. Наиболее информативная технология, в сравнении со стандартным рентгеном. Позволяет выявить микроскопические нарушения, происходящие в костных структурах, суставных сумках, сосудах.
• МРТ мягких тканей нижних конечностей, МРТ колена, голени, тазобедренного сустава. Используется для получения полных данных о состоянии и строении суставных зон, мускулатуры, связочного аппарата.

Наиболее информативными способами сканирования считаются томографические скрининги. В малолетнем возрасте лучше ограничить влияние рентгеновского излучения и обратиться к максимально безопасной методике – МРТ. Она проводится с первых дней жизни и абсолютно безвредна для всех групп людей, включая беременных женщин со второго триместра.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

МРТ-Эксперт на Калужской

Горполиклиника №45 (Медсанчасть)

Рэмси на Краснопролетарской

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси на Чапаева

Энерго на Ленинском

ЦМРТ Петроградский

Показать все

Условия для обследования

Сканирование требует специальных условий и профильного оборудования, которое применяется не в каждом государственном лечебном заведении. Чтобы отыскать лучшие центры томографии в определенном районе или сравнить предложения по всему городу, воспользуйтесь нашим поисковым сервисом. Здесь собраны все клиники с томографическим оснащением, распределенные по ценам на услуги, видам аппаратуры, рейтингам и адресам. Рассматривайте прайс-листы, знакомьтесь с отзывами, консультируйтесь с сотрудниками службы записи и бронируйте любые виды МРТ или КТ со скидками на сайте.

Варианты лечения

В зависимости от сложности найденной патологии дифференцируется и лечение. В некоторых случаях оно вообще не требуется, так как видимых дефектов и жалоб пациента нет. При нормальном самочувствии и отсутствии прогресса заболевания избирается наблюдательная тактика. Для формирования правильной опоры и исключения риска деформации в других отделах скелета рекомендуется ношение специальной ортопедической обуви.

При отклонениях легкой и начально-средней степени используется консервативная стратегия, предполагающая ношение специальных устройств, трусиков, аппарата Илизарова. Для коррекции длины используется вытяжение и вправление деформированных суставов. С 2 до 4 лет рекомендуется проводить все запланированные оперативные манипуляции: от костной имплантации до ампутации нефункциональных элементов конечностей. При удалении рудиментарной стопы формируется длинная культя, которая готовится к дальнейшему протезированию.

Представленная на странице информация не содержит научных доводов или профильного клинического мнения. Если у новорожденного обнаруживаются врожденные аномалии нижних конечностей, обратитесь к ортопеду и запишитесь на обследование.

Источники исследования:

1. Детская ортопедия/ Волков М.В., Дедова В.Д. - 1980

2. Врожденные уродства/ Меженина Е.П. - 1974

3. К вопросу о классификации врожденных аномалий развития нижних конечностей, сопровождающихся укорочением/ Попков Д.А.// Гений ортопедии - 2004 - №1.