Первичный бронхолегочный амилоидоз

Факторы развития

Точный механизм появления большого количества патологического белка в организме пока не установлен, и факторы, провоцирующие этот процесс также неизвестны. Основной причиной, по которой амилоид попадает и остается в бронхолегочной системе, это чрезмерное его образование в костном мозге и дальнейшее распространение по органам через кровоток. В отдельных случаях наблюдается образование аномальных клеток вне костного мозга, когда диагностируется системное поражение амилоидозом.

При изучении процесса клеточного образования было выяснено, из-за неопределенного сбоя в иммунной системе происходит нарушение синтеза лимфоцитов, которые позже начинают бесконтрольно делиться, клонируя друг друга. Плазменные элементы концентрируются в крови, закрепляясь макрофагами, а затем в таком виде откладываются в органах, чаще всего легких и бронхах, что значительно снижает их функциональность. Страдают такие отделы, как гортань, трахея, легочная паренхима и бронхиальное дерево. Могут наблюдаться как очаговые поражения, так и распространенные диффузии, проникающие во все ткани. Обычно, накопившийся элемент оседает вокруг мелких сосудов и альвеол, сужая их и постепенно разрушая.

Виды патологии

В период выбора основной лечебной тактики используется систематизация по распространенности процесса. В связи с этим критериям выделяют генерализованную и очаговую форму, но позже в классификацию был добавлен и третий тип, который включает признаки двух главных видов. В настоящее время в клинической теории и практике имеют место и другие разделения по типам заболевания:

• Диффузно-интерстициальное поражение. Происходит белковое накопление в тканях между волокнами паренхимы и сосудами. Считается одной из наиболее тяжелых форм, так как затрагивает сердце.
• Нодулярные отложения. Могут быть единичными и множественными, распространяются по трахее, гортани, в бронхиальном дереве.
• Амилоидное плевральное поражение. Кроме плевральных тканей затрагивает лимфатические каналы, осложняется развитием гидроторакса.
• Интраторакальная лимфаденопатия. Часто протекает скрыто, повреждает лимфоузлы средостения.
• Диафрагмальный амилоидоз. В отдельном варианте встречается крайне редко, обычно сопутствует любым перечисленным комбинациям болезни.

Симптоматика

В зависимости от объемов поражения и места расположения главного очага могут проявляться отличающиеся признаки патологии. При солитарном виде образований в воздухоносных каналах симптоматика вообще может не проявляться, а заболевание обнаруживается случайно, во время диагностики по иному поводу. При других типах болезни к основным симптомам можно отнести следующие клинические состояния:

• осиплость голоса;
• приступообразный непродуктивный кашель, иногда с откашливанием крови;
• трудности с дыханием, свистящий звук при вдохе и выдохе;
• невозможность отхождения слизи с последующим присоединении инфекции на отдельном участке;
• повышенная температура;
• болезненность в груди при глубоком вдохе;
• затруднения при глотании, загрудинный дискомфорт после еды;
• чувство тяжести в грудной клетке;
• поверхностное дыхание;
• нарастающая одышка;
• нарастающая нехватка воздуха при движениях и разговоре, а затем и в покое;
• давящие боли в сердце;
• отечность нижних конечностей;
• нестабильное артериальное давление;
• снижение веса до 10-15 кг за год;
• увеличение языка и высыпания вокруг глаз.

Амилоидные массы, которые накапливаются в дыхательных органах, механически препятствуют нормальной работе бронхолегочной системы. При поражении альвеол развивается их стеноз – патологическое сужение, что в дальнейшем грозит формированием ателектаза. Отмирающие ткани замещаются фибрами – соединительными волокнами, которые не могут обеспечить прохождение кислорода в кровь. Самым тяжелым осложнением ПБА является скорое развитие легочно-сердечной недостаточности, а впоследствии – летального исхода.

Методы исследования

При появлении первых проявлений стоит обратиться к специалистам-пульмонологам и гематологам, которые занимаются установкой диагноза и последующим ведением пациента с данной патологией. По результатам осмотра, опроса и первичного сбора данных о человеке делается первичное предположение о заболевании. Подтвердить или опровергнуть его можно только посредством аппаратного исследования. В качестве инструментальных методов врачи прибегают к следующим технологиям:

• Рентгенограмма.
• Общеклинические анализы.
• КТ легких.
• Бронхоскопия.
• КТ сердца.
• Биопсия легочных тканей.
• Пункция костного мозга.

Наиболее безопасными, информативными и быстрыми способами получения полной информации о состоянии изучаемого участка являются томографические скрининги. Посредством компьютерного сканирования видны не только очаги скопления амилоидов с точными размерами, формой течения, распространенностью на соседние участки, но и развившиеся осложнения в виде выпота, кист, инфицированных зон. Также томография помогает на раннем этапе дифференцировать первичный бронхолегочный амилоидоз от других, схожих по проявлениям болезней: гортанные, бронхиальные, легочные опухоли, туберкулез, альвеолит, саркоидоз и другие.

Условия диагностики

Стандартная лабораторная аналитика и рентгенографические исследования проводятся в обычной поликлинике по месту обращения, но для томографического сканирования требуются особые условия и оборудование, которое есть не во всех государственных медучреждениях. Чтобы отыскать ближайшие клиники диагностики с нужными процедурами, обратитесь к нашему порталу записи на любые виды томографии.

Здесь собраны центры всего города, в которых проводится запись на МРТ и КТ удаленно. Выбирайте нужные процедуры, сравнивайте предложения по рейтингам, отзывам, расценкам, типам оснащения и другим критериям, звоните сотрудникам портала, консультируйтесь и бронируйте исследования со специальными скидками от сервиса.

Лечение и прогнозы

Так как до сих пор не выяснены основные механизмы развития болезни, разработать этио-патогенную методику лечения пока не удалось. Восстановление пораженных органов происходит «по факту» оперативными и эндоскопическими способами. Чаще всего выполняют установку стентов, трахеостмию. В качестве медикаментозной поддержки прописываются препараты, угнетающие активность плазменных клеток;

• цитостатики;
• ингибиторы протеасом;
• кортикостероиды.

Описанное лечение помогает добиться устойчивых периодов ремиссии, но полностью от заболевания не избавляют. Хорошие результаты также отмечаются при пересадке костного мозга. Прогнозы течения относительно благоприятны, так как не фиксируется галопирующих форм патологии. Она развивается очень медленно, долгое время не рецидивирует при проведении качественной операции. При поздних формах обнаружения и генерализованных процессах распространения на все ткани системы прогнозы тяжелые. При таком сценарии выживаемость составляет не более года после появления первых симптомов. Корректное лечение способно продлить жизнь больного на 5-6- лет.

Статья предназначается только для познавательного чтения, так как не несет научной нагрузки и медицинских точек зрения. Если Вами обнаружены признаки первичного бронхолегочного амилоидоза, обратитесь к пульмонологу и пройдите обследование.

Источники:

1. Первичный изолированный амилоидоз бронхолегочной системы (клиническое наблюдение)/ Баранов А.В., Ягофиров А.К.// Альманах клинической медицины. – 2007.

2. Амилоидоз респираторного тракта/ Свистушкин В.М. , Мустафаев Д.М.//Русский медицинский журнал. – 2014 - №26.

3. Системный амилоидоз: диагноз, дифференциальный диагноз, лечение/ Захарова Е.В.//Лечащий врач. – 2004.