Пинеобластома

Общая информация

Неоплазия встречается редко. Церебральная опухоль встречается в 0,1% интракраниальных образований.

Патология зарождается в области шишковидной железы и быстро распространяется в теле человека. Всего за несколько месяцев течения болезни, пациент может жаловаться на ярко выраженные симптомы заболевания. Диагностируется патология чаще у детей. Возраст, в котором патология может активно развиваться составляет 12, риск возникновения болезни сохраняется до 18 лет. Однако новообразование может встречаться в очень редких случаях и у взрослых.

Исследование заболевания занимаются нейрохирург и невролог.

Патогенез

Располагается пинеобластома в пинеальной области — сложно устроенной структуре в области третьего желудочка и рядом с сильвеевым водопроводом. Отвечающий за выработку мелатонина эпифиз сдавливается опухолью из-за чего происходит нарушение выработки мелатонина, который отвечает за фазы сна и бодрствования. Пораженный опухолью эпифиз усиливает выработку гормона в разы. Разрастаясь неоплазия оказывает давление на желудочки, а затем и вовсе перекрывает их, из-за чего в них нарушается циркуляция и начинается скопление жидкости. Пинеобластома может стремительно распространятся и может перейти на спинной мозг.

Причины образования патологии

Неоплазия возникает в результате деления пинеоцитов. Заболевание может иметь наследственный фактор. В результате чего происходит расщепление пинеоцитов до конца не установлено, однако есть некоторые факторы, которые могут способствовать развитию опухоли эпифиза:

• лечение опухолей лучевой терапией. Воздействие радиоактивного излучения может привести к зарождению церебральной опухоли;
• проблемное протекание беременности при котором у женщины наблюдаются инфекционные заболевания, гипоксия плода, а также прием спиртных напитков и использование табачных изделий и других токсических смесей во время беременности. Все это может стать причиной того, что у новорожденного в эпифизе остаются недифференцированные клетки, которые и становятся в дальнейшем причиной возникновения опухоли;
• частое пребывание беременной женщины в помещении с канцерогенными веществами, например, в помещениях с постоянно использующейся бытовой химией, при работе с химическими реагентами, а также при употреблении в пищу продуктов, которые содержат в себе консерванты, красители и другого рода химию;
• другие поражения ЦНС;
• хирургическое вмешательство при других заболеваниях головного мозга.

Симптомы, свидетельствующие о развитии пинеобластомы

На начальном этапе заболевание может характеризоваться следующими симптомами:

• частая головная боль;
• повышение черепного давления;
• повышение температуры тела;
• тошнота и рвота;
• головокружения;
• потеря зрения;
• быстрая утомляемость;
• раннее половое созревание;
• появление судорог.

У маленьких детей отмечается повышенная капризность.

В процессе развития неоплазии опухоль прорастает глубже в ткани и у больного проявляется следующая симптоматика:

• косоглазие, двоение в глазах;
• нарушение в выработке мелатонина приводит к серьезным расстройствам сна, больной может страдать бессонницей, при этом испытывать постоянную усталость и сонливость;
• по мере разрастания новообразование поражает мозжечок, из-за чего происходит нарушение координации, изменение походки;
• в тяжелых случаях пациент теряет чувствительность части тела, наблюдается паралич какой-то области тела, заметное изменение поведения.

Симптомы могут быть частичными, у некоторых больных встречаются и другие расстройства поведения, и физические нарушения, все зависит от возраста пациента, размера и локализации опухоли и других факторов.

Без тщательной диагностики заболевание выявить трудно, так как перечисленные симптомы могут относиться к разным заболеваниям ЦНС.

Осложнения заболевания

Пинеобластома одна из самых быстрорастущих опухолей. Ее размещение может привести к оказанию давления на III желудочек, из-за нарушения циркуляции крови желудочек увеличивается, однако пространство по мере увеличения органа заполняется и желудочек начинает сдавливать головной мозг. В процессе разрастания опухоли в ткани продолговатого мозга, новообразование оказывает влияние на дыхательные центры и центры регуляции сердечно-сосудистой системы. Поражение этих областей приводит к летальному исходу.

Диагностика

На этапе сбора анамнеза врач уточняет у матери о том, как проходила ее беременность, какой образ жизни она вела, как чувствовал ребенок себя после родов и проявлялись ли клинические признаки заболевания ранее.

Для диагностирования неоплазии применяют целый ряд исследовательских методик:

• Общий и биохимический анализ крови, который покажет состояние лейкоцитов в крови, а также ферментов групп АЛТ и АСТ.
• Осмотр у офтальмолога. Исследование зрительного нерва может показать наличие внутричерепного давления — одного из признаков пинеобластомы.
• Анализ спинномозговой жидкости дает данные о наличии раковых клеток, и подтверждает или исключает наличие инфекционных заболеваний.
• Методы визуализации. До 14 лет применяется МРТ, после возможно прохождение скрининга на КТ. Сканирование покажет наличие опухоли, ее размер, расположение, характер разрастания, ее влияние на другие органы.
• Биопсия опухоли проводится не всегда, в основном назначается в тяжелых случаях для получения информации о том стоит ли проводить нейрохирургическое вмешательство.

Лечение

Если неоплазия не проросла в мозговой ствол может назначаться оперативное вмешательство. Когда пациент находится в тяжелом состоянии перед хирургическим вмешательством могут назначаться шунтирующие операции, чтобы стабилизировать состояние больного и только после этого используются нейрохирургические методы лечения.

Так как пинеобластома — это злокачественная опухоль, во избежания дальнейшего развития и метастазирования назначается лучевая терапия. Вместе с ней может быть назначена химиотерапия.