Врожденная косорукость

Факторы развития заболевания

Патологическая деформация рук – это врожденный дефект, который формируется еще во внутриутробном периоде. В результате влияния внешних и внутренних факторов лучевая или локтевая кость руки (или обеих рук) недоразвиты, что ведет к смещению кисти в заданном направлении. Аномалия часто связывается и с сухожильными патологиями верхних конечностей. Назвать точные причины появления дефекта сложно, но специалисты отмечают триггирующие факторы, сочетание которых увеличивает риски врожденной косорукости в несколько раз:

• некачественное и недостаточное питание будущей матери;
• протекающие во время беременности инфекции;
• невозможность отказа от некоторых фармпрепаратов на время вынашивания плода;
• повышенный ионизирующий фон;
• зрелый возраст матери (от 35-40 лет);
• расбалансированный гормональный фон;
• соматические патологии у женщины;
• маточные болезни.

Определен критический период влияния триггеров – начальные пять недель срока, после которых риск значительно снижается. При анамнестических исследования не выявлена генетическая предрасположенность заболевания. При составлении классификации указывается основное распределение патологии на лучевую и локтевую, которые в свою очередь делятся на подвиды:

• Локтевая косорукость: умеренная, выраженная, рудиментарная, аплазивная. Тип зависит от процента недоразвитости локтевой кисти, когда она укорочена по отношению к лучевой от 10% до полного ее отсутствия.
• Лучевая косорукость: от 1 до 3 степени, когда укорочение кости составляет от 50 до 100%.

В клинической теории используется еще одна классификация, подразделяющая болезнь по типам:

• I тип – обнаруживается возвышение между большим пальцем и запястьем;
• II тип – недоразвитость фалангов большого пальца;
• III тип – полное отсутствие большого пальца (встречается отсутствие и других пальцев вплоть до среднего);
• IV тип – нормальное развитие костей кисти.

Помимо выраженного изменения в верхних конечностей, часто встречаются сопутствующие врожденные нарушения в других отделах тела. Связываются они с костными патологиями и изменениями функциональности опорно-двигательного аппарата.

Признаки аномалии

В зависимости от типа заболевания определяются специфические симптомы, связанные со строением и работой верхних конечностей. Определить лучевой дефект можно следующим признакам:

• образование угла между кистью и лучевой костью;
• смещение кистевой зоны по отношению к локтю;
• патологическое вращение кисти вокруг суставной головки по типу флюгера;
• укорочение или полное отсутствие 1-3 пальцев;
• провисание первого пальца на коже из-за отсутствия кости;
• частичная или полная дисфункция руки по отношению к захвату предметов;
• укорочение предплечья, его искривление;
• выступающая головка локтя;
• недоразвитость или частичное отсутствие предплечной мускулатуры, лучевой артерии.

Если диагностировать локтевую косорукость, необходимо выявить и подтвердить такие изменения, как супинация кисти в сторону локтя, образование угла с ним, недоразвитость или исчезновение безымянного пальца или мизинца, предплечное укорочение, невозможность нормального движения в суставной зоне, но функциональность кистевого участка нарушена меньше, захват предметов возможен.

Диагностические процедуры

Постановкой итогового диагноза занимается детский ортопед. Обычно не возникает затруднений с определением заболевания, так визуальные дефекты выражены ярко, а функциональность конечностей сильно ограничена. Для получения полной картины строения внутренних структур назначаются аппаратные исследовательские манипуляции, перечень которых включает следующие процедуры:

• рентгенография костей предплечья;
• рентген костей кости;
• электромиография;
• МРТ предплечья.

В предоперационный период важно знать не только об особенностях костного строения, но и оценить состояние мягких тканей рук, расположение сосудов, нервов, мышечного и сухожильного аппарата. Для этого в обязательном порядке назначается магнитно-резонансная томография, способная предоставить полную картину о мягкотканным строении изучаемого участка. На сканах томографа хорошо просматриваются и плотные структуры, что дополняет клинические представления об анатомии дефекта. Медика считается максимально информативной для изучения указанной болезни.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Клинический госпиталь на Яузе

Клиника научной медицины №1 в Люблино

Центр качественной доступной медицины на Бабушкинской

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Европейский Диагностический Центр МРТ на Приморской

АйКлиник на Тимуровской (ICLINIC)

АйКлиник на Комсомола (ICLINIC)

Показать все

Условия для обследования

Чтобы получить корректные результаты исследования, необходимо использовать профильное оборудование. Чем мощнее и современнее оснащение клиники, в которую обращается пациент, тем качественнее получаются снимки и описание к ним. Чтобы отыскать лучшие клиники с экспертными томографами и опытными врачами, обратитесь к нашему бесплатному поисковому сервису. Он содержит полные данные обо всех томографических центрах города, которые можно сравнить по рейтингам, расположению, прайс-листам, характеристикам аппаратов. Чтобы получить исчерпывающую консультацию о работе понравившегося центра и записаться на МРТ, позвоните по номеру на странице и получите дополнительную скидку на выбранную процедуру.

Лечение болезни

Восстановление анатомии и функциональности рук начинается уже в первые дни жизни новорожденного. Медикаментозная терапия при таких дефектах абсолютно бесполезна, основным способом лечения признается хирургическая коррекция, которая становится возможной с полугодовалого возраста ребенка. Лучшим периодом для восстановления считается время с 6 до 9 месяцев после рождения малыша. До этого срока применяется консервативное лечение, которое заключается в ношении фиксаторов и растяжителей, которые приостанавливают развитие дефектов.

Когда ребенок готов к инструментальному вмешательству, проводится одноэтапная или многоэтапная операция (зависит от типа и степени нарушений). На начальной стадии важно устранить основную патологию, а на последующих эпизодах – мелкие аномалии и косметические дефекты. Для вытяжения и фиксации костных структур применяется аппарат Илизарова. На завершающих стадиях восстанавливаются пальцы. Если они полностью отсутствуют, назначается пересадка собственных пальцев со стопы. В реабилитационный период проводится лечебная гимнастика и полно-курсовые массажи, физиотерапевтические сеансы.

Информация собрана и представлена на странице в познавательных целях, не содержит клинических доводов или утверждающей медицинской точки зрения. Если у Вашего ребенка обнаружились признаки врожденной косорукости, обратитесь к ортопеду и пройдите обследование.

Источник информации:

1. Детская ортопедия/ Волков М.В., Дедова В.Д.

2. Врожденная косорукость у детей/ Махров Л.А. - автореферат диссертации - 1984

3. Врожденные деформации верхней конечности у детей/ Кузнечихин Е.П., Крестьяшин В.М., Выборнов Д.Ю.