Интерстициальные болезни легких

Общая информация

К группе ИБЛ относятся около 130 заболеваний, основным признаком которых является воспалительное диффузное поражение стромы. При этом происходит инфильтрация альвеол, капилляров, мелких бронхов. На фоне происходящих изменений развивается фиброз. В зависимости от вида патологии этиология может быть выявленной или не выявленной. Частота встречаемости 10-15 процентов от всех заболеваний легких. В группе риска курильщики и мужчины старше 40 лет. Прогноз зависит от вида болезни, может быть, как благоприятным, так и летальным.

Этиология

К многочисленным этиофакторам относятся:

• Курение;
• Патологии соединительной ткани: анкилозирующий спондилит, болезнь Бехчета, аутоиммунный миозит, синдром Гудпасчера, системная склеродермия, синдром Шегрена;
• Ингалирование неорганических и органических веществ;
• Прием лекарственных препаратов, например, пеницилламин, амфотерицин В, хлорамбуцил, циклофосфамид и т.д.;
• Инфекционные поражения: микобактериального, вирусного или паразитарного генеза;
• Употребление наркотических средств: героина, кокаина;
• Васкулит;
• Туберкулез;
• Респираторный дистресс-синдром;
• Профессиональные заболевания;
• Идиопатическая интерстициальная пневмония;
• Лучевые поражения;
• Неблагоприятная экология.

Эти патологии могут быть сочетанными при болезнях крови. Существует ряд заболеваний, этиология которых не установлена.

Механизм развития

Патогенетически выделяют хроническую, острую и термальную стадию. По мере развития патологии происходит утолщение межальвеолярных перегородок, развитие отека, пролиферация фибробластов, отложение коллагена. На стадии внутриальвеолярного отека изменение еще обратимы. Постепенно капилляры и альвеолы полностью замещается фиброзной тканью, формируют легкое по типу "пчелиных сот". Это приводит к инвалидизации и смерти.

Способы систематизации

ИБЛ классифицируют на:

• Идиопатические;
• Гранулематозные;
• С установленной этиологией;
• Сочетанные с другими заболеваниями;
• Иные.

Интерстициальный фиброз подразделяется на лимфоцитарный, десквамативный, простой, гигантоклеточный. Также существует облитерирующий бронхит с пневмонией.

Симптоматическая картина

Несмотря на многочисленность этой группы заболеваний они имеют схожую симптоматику. Клинические признаки включают:

• Слабость;
• Быструю утомляемость;
• Лихорадку;
• Потерю веса, не связанную с диетами;
• Прогрессирующую одышку;
• Сухие инспираторные хрипы;
• Крепитацию на вдохе;
• Сухой непродуктивный кашель.

На поздних стадиях присоединяются:

• Цианотичность кожных покровов;
• Появление "пальцев Гиппократа";
• Деформация грудной клетки;
• Тяжелая сердечная легочная недостаточность.

Детей отмечается хронический кашель, бронхоэктазии, стридоры. В возрастной группе старше 70 лет ИБЛ встречаются редко, сопровождаются инфарктом миокарда и другими крайне тяжелыми последствиями.

Методы диагностики

Для верификации применяют:

• Физикальное обследование с аускультацией, перкуссией;
• Лабораторные анализы крови, ИФА;
• Рентгенографические исследования;
• Спирометрию;
• Бронхоскопия;
• Бронхоальвеолярный лаваж;
• ЭКГ;
• Фибробронхоскопию;
• КТ легких.

В некоторых случаях требуется эндоскопическая или торакальная биопсия тканей легкого.

Где записаться на обследование

В современном мире люди осознанно подходят к лечению и диагностике. Им важно понимать для чего назначают ту или иную процедуру. Пациенты хотят самостоятельно выбирать медицинские учреждения. Посмотреть адреса клиник Москвы и Санкт-Петербурга проще всего через наш сайт. Тут размещена информация об адресах, телефонах, количестве свободных мест для записи. Также можно уточнить:

• Перечень и стоимость услуг;
• Модели медицинского оборудования;
• Квалификацию врачей;
• Инфраструктуру клиник;
• Возможность приема безналичной оплаты.

Позвонив в колл-центр сервиса, вы узнаете, как подготовиться к исследованию, что взять с собой, забронируете талон на удобное время и получите в подарок скидку до 1000 рублей.

Терапия

Консервативная лечебная тактика направлена на лечение основного заболевания. Помимо этиотропной терапии показано назначение:

• Кортикостероидов;
• Цитостатиков;
• Бронходилататоров;
• Оксигенотерапии.

При отсутствии положительной динамики может потребоваться радикальное лечение, в том числе пересадка легкого.

Осложнения

На фоне ИБЛ могут развиться:

• Прогрессирующий фиброз легких;
• Кахексия;
• Хроническая легочно-сердечная недостаточность;
• Легочная гипертензия.

Профилактика

Неспецифическая профилактика заключается в отказе от курения, приема токсичных фармпрепаратов, своевременном лечении бронхолегочных заболеваний. Специфические меры предотвращения возможны только при установленной этиологии.

Прогноз

В зависимости от вида интерстициального заболевания прогноз может быть как благоприятным, так и неблагоприятным, вплоть до летального исхода.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных состояний надо обратиться к врачу.

Литература по теме:

1. Интерстициальные заболевания легких: точка зрения практического врача/ Петров Д.В., Овсянников Н.В., Капралов Э.А., Капустьян О.В.// Практическая пульмонология. – 2014 - №1.

2. Интерстициальные заболевания легких: вопросы терминологии, классификации и эпидемиологии/ Гаврисюк В.К.

3. Патоморфология интерстициальных болезней легких: Учебно-методическое пособие/ Костылева О.А., Тусупбекова М.М., Ким Н.Б., Косицын Д.Л. – 2012.