Болезнь Шейермана-Мау

Общая информация

Прогрессирующий кифоз грудного отдела называется - болезнью Шейермана-Мау. Сочетанной патологией в 30% является сколиоз. Проявляется в период наиболее активного роста, то есть примерно с 8-10 лет. Выявляется у 1% населения. Половых приоритетов нет. Тяжелые формы приводят к нарушению работы сердца, системы средостения, поражению ЦНС.

Этиология

Точные этиофакторы для развития болезни не выявлены. Предполагается, что болезнь имеет наследственную предрасположенность. Влияние также оказывают:

• Остеопороз;
• Травмы;
• Избыточное развитие костной ткани;
• Ослабление мышечного корсета;
• Некроз замыкательных пластинок;

Дополнительное влияние оказывает нарушение гормонального баланса в подростковом возрасте и заболевания обмена веществ.

Патологическая анатомия

В норме позвоночный столб имеет 4 естественных изгиба. К лордозам относится шейный и поясничный отдел. Он выгибаются вперед. К кифозам, то есть выгнутым назад отделам можно причислить грудной и крестцовый. Такое строение сформировалось в ходе эволюции, чтобы лучше компенсировать статические и динамические вертикальные нагрузки. Позвоночник состоит из отдельных костей, разделенных эластичными межпозвоночными дисками, что обусловливает его гибкость и снижает трение между позвонками.

В норме позвонки грудного отдела имеют приблизительно равный размер и прямоугольную форму. При юношеском кифозе несколько сегментов позвоночного столба уменьшаются и становятся клиновидным. Это приводит к изменению угла изгиба до 45-75 градусов. Возникают протрузии, а также грыжи Шморля.

Механизм развития

Основу патогенеза составляет аваскулярный некроз кольцевых апофизов. Он подавляет рост вентральных отделов тела позвонка. Компенсаторное утолщение и загрубение связок затрудняет нормальное развитие позвонков в дальнейшем. Постепенно изменяется форма грудной клетки, возникает сдавливание всех внутренних органов, расположенных в области средостения.

Способы классификации

Систематизация по уровню поражения:

• Пояснично-грудная;
• Грудная;

Разделение по стадиям:

• Латентная, со смазанной симптоматикой и отсутствующим болевым синдромом. При физикальном обследовании отмечается избыточный кифоз или чрезмерно выраенный поясничный лордоз. Выявляется небольшое ограничение подвижности.
• Ранняя стадия сопровождается хроническими болями в области поясницы или нижней части груди. Инструментальная диагностика визуализирует межпозвоночные грыжи и компрессию спинного мозга.
• На поздних стадиях выявляется корешковый синдром, нарушение чувствительности ног, дистрофия позвоночного столба, спондилез, спондилоартроз и т.д. Присоединяются неврологические нарушения.

Симптоматическая картина

Первые проявления отмечается в период пубертата или незадолго до него. Субъективные жалобы в этот период отсутствуют. Родители отмечают, что у ребенка начинает портиться осанка, появляется сутулость. После продолжительного сидения в спине может возникать ощущение дискомфорта. Снижается подвижность позвоночного столба.

Без адекватного лечения клинические проявления усиливаются. В тяжелых случаях возникает горб. Пациент жалуется на интенсивный болевой синдром. Возникает выраженная слабость мышечного корсета при нагрузках и к вечеру. Спровоцировать боль может поднятие тяжести. Сдавление органов средостения приводит к нарушению функций сердца и легочной системы. При сдавлении спинного мозга отмечаются парестезии, нарушение походки, снижение чувствительности конечностей.

Методы диагностики

Для верификации болезни терапевт или хирург-ортопед собирает анамнез, в том числе семейный. В качестве аппаратных методов назначает:

• Рентгенологические исследования;
• Электромиографию;
• КТ позвоночника;
• При наличии неврологической симптоматики показано МРТ позвоночника;

Может потребоваться консультация кардиолога, нейрохирурга, пульмонолога.

Где записаться на обследование

Мировые стандарты все больше ориентированы на осознанную медицину. Людям важно понимать, для чего необходима та или иная диагностика. По каким протоколам она проводится, есть ли у нее противопоказания, побочные эффекты. Пациенты хотят самостоятельно оценивать риски, а для этого им нужно владеть всей информацией, изложенной в доступной форме. Уточнить все вопросы можно на 36go.ru. Тут указаны адреса и телефоны лицензированных клиник. Есть сведения о технических характеристиках применяемых приборов. Отмечена квалификация и опыт работы медицинского персонала. На сайте размещены отзывы пациентов, уже прошедших аналогичную диагностику. Есть подробные прейскуранты для большинства диагностических центров. Чтобы забронировать талон в выбранное учреждение достаточно связаться с нашими операторами. Звонки принимаются с 8:00 до 24:00.

Терапия

Лечение осуществляют ортопеды и вертебрологи. Терапия должна носить комплексный характер. Она включает:

• ЛФК;
• Массаж;
• Физиотерапия: СВЧ, магнитотерапия, КВЧ, ультрафонофорез и т.д.
• Мануальную терапию;
• Гидрокинезотерапию;
• Соблюдение режима сна и отдыха, сбалансированное питание.

Необходимо подобрать ортопедическую мебель и постельные принадлежности. В некоторых случаях рекомендуется ношение корсета. Фармакологическое лечение обычно не назначается. При объемных грыжах и выраженных деформациях возможно применение кальцитонина. Принимать эту группу препаратов можно только под контролем врача, поскольку они вызывает образование конкрементов в почках и кальцификацию связок. Для снятия болевого синдрома рекомендован прием анальгетиков.

При кифозе свыше 75 градусов и многочисленных сочетанных нарушениях проводится хирургическое вмешательство. В процессе операции в позвоночник имплантируются специальные винты и крючки, позволяющие скомпенсировать искривление при помощи системы стержней. В первую неделю после операции необходимы меры, направленные на раннюю двигательную активность пациента.

Осложнения

После операции есть риск развития осложнений. Наиболее часто встречается:

• Послеоперационная ликворея;
• Повреждения твердых оболочек спинного мозга;
• Гипестезия
• Парез нижних конечностей;
• Отек спинномозговых корешков;
• Задержка мочеиспускания;
• Эпидуральная гематома;
• Механические повреждения плевры;
• Кровотечения;
• Инфекционные процессы.

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия включают:

• Использование технологий, способствующих быстрому заживлению;
• Контроль специалистов на всех этапах лечения;
• Применение ортопедического комплекса и немедикаментозных средств для восстановления;
• Снижение физической нагрузки на позвоночник.

Необходимо избегать длительного стояния, сидения, активных и контактных видов спорта. Противопоказаны активности с осевой нагрузкой. Не рекомендуется накачивать мышцы груди. Разрешены - плавание, велоспорт, ходьба на лыжах.

Прогноз

При своевременном выявлении и адекватном консервативном лечении есть шанс исключить операцию. Лечение на ранних стадиях также позволит избежать тяжелых деформаций и инвалидизации.

Меры профилактики

Специфических мер профилактики не разработано. Пациентам с верифицированным диагнозом показано диспансерное наблюдение через полгода, год, 2 года и 3 года после хирургического вмешательства. На протяжении всей жизни рекомендована поддерживающая терапия, позволяющая сохранять мышечный корсет в оптимальном состоянии.

Статья носит чисто информационный характер. При обнаружении у себя или близких сходных симптомов нужно обратиться к врачу.

Литература

• Болезнь Шейермана. Клинические рекомендации/ Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России - 2015
• Остеопенический синдром в симптомокомплексе болезни Шейермана-Мау/ Иванов С.А.
• Травматология и ортопедия/ Шапошников Ю.Г.