Нейролейкоз

Общая информация

Это осложнение развивается из-за метастазирования мутировавших клеток костного мозга в головной мозг. В группе риска дети до 15 лет, страдающие от лимфобластного гемобластоза в особенности его хронических форм. В большинстве случаев отягощение происходит в стадии ремиссии. Случаи нейролейкоза в период острый лейкемии встречаются редко. Частота встречаемости напрямую связана с продолжительностью жизни пациента, но в среднем составляет 5-10%. При стремительном развитии основного заболевания оно просто не успевает развиться. Снизить риск развития осложнений позволяет проведение эндолюмбальной инфузионной терапии цитостатиками.

Этиология

К возникновению этой патологии приводят миелобласты и лимфобласты, поражающие головной и спинной мозг. В черепно-мозговых, спинных нервах, корешках, мозговом веществе и оболочках возникают метастазы. Этиофакторами, увеличивающими риск отягощения становятся:

• Лимфобластная форма заболевания;
• Детский возраст;
• Гепатоспленгомегалия;
• Высокий уровень лейкоцитоза в период дебюта.

Механизм развития

Путь распространения раковых клеток диапедезный и контактный. Мозговые оболочки спинного и головного мозга разрушаются. Происходит инфильтрация мозгового вещества. Через участки сосудистых стенок с повышенной проницаемостью под действием гемодинамической силы миелобласты и лимфобласты распространятся на нервную ткань. В ней формируются участки метастатических инфильтратов. Морфологически патология представлена очагами инфильтрата, участками глиоза, демиелинизацией. Происходит компрессия структур, манифестирует окклюзионная гидроцефалия, выпадение функций, общий и очаговый неврологический дефицит, интеркраниальная гипертензия.

Способы систематизации

Расширенная классификация включает:

• По развертыванию клинической картины: скрытый, неполный, полный;
• По локализации: менингит, менингоэнцефалит, периферический, псевдотуморозный нейролейкоз.

Симптоматическая картина

При менингеальной и мененгоэнцефелитной форме болезнь отличается острым дебютом. Клинические признаки включают:

• Заторможенность, вялость;
• Гипертонус затылочных мышц;
• Зрительные иллюзии;
• Птоз;
• Косоглазие;
• Асимметрия лица;
• Нистагм;
• Эпилептические эпизоды.

Преобладание очаговой симптоматики в клинике представлено:

• Моторной афазией;
• Гемипарезом;
• Гиперкинезом;
• Джексоновской эпилепсией;
• Расстройством чувствительности конечностей;
• Судорожным синдромом.

Для периферической формы характерно наличие:

• Мышечной слабости;
• Снижения чувствительности;
• Нарушения сухожильных рефлексов в области иннервации.

Может наблюдаться изолированная невропатия одного ствола.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Горполиклиника №45 (Медсанчасть)

Рэмси на Краснопролетарской

Клиника "Медицина"

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Рэмси на Чапаева

Энерго на Ленинском

ЦМРТ Петроградский

Показать все

Методы диагностики

Для верификации проводят:

• Физикальный осмотр;
• Установление неврологического статуса;
• Рентгенографические исследования;
• Люмбальную пункцию с последующей биопсией цереброспинальной жидкости;
• Стернальную пункцию;
• Краниографию;
• КТ головного мозга;
• МРТ спинного мозга.

Диагностика может осложняться при скрытом течении или при дифференциации с гемобластозом. Также дифференцировать болезнь нужно от синдрома Гийена-Барре, новообразований головного мозга, полиневропатий, инфекционных менингитом и энцефалитов.

Где записаться на обследование

В большинстве случаев пациенты предпочитают самостоятельно выбирать, где проходить диагностику и лечение. Для этого важно знать по каким протоколам оказывается медицинская помощь. Уточнить эту информацию проще всего через наш сервис. Тут собрана обширная база клиник Москвы и Санкт-Петербурга. Удобная система навигации позволяет выбрать учреждения в шаговой доступности. С помощью сайта легко выяснить, где готовы принять маломобильных пациентов. Тут есть сведения о технических характеристиках томографов, квалификации медицинского персонала, отзывы пациентов уже, прошедших диагностику. Записаться на удобное время можно по телефону, указанному на основной странице. Операторы принимают звонки с 8:00 до 24:00. Они ответят на вопросы, расскажут, как проходит исследования. Услуга бесплатная.

Терапия

Подбор терапии осложняется сниженной проницаемостью гематоэнцефалического барьера для лекарственных препаратов. Лечебная тактика включает:

• Краниальное облучение;
• Эндолюмбальные пункции цитостатиков;
• Лучевую терапию;
• Глюкокортикостероидные препараты;
• Противоопухолевые средства.

В период реабилитации показано проведение симптоматической и поддерживающей терапии с назначением дегидратантов, антиконвульсантов и т.д.

Осложнения

Нарастание симптоматики приводит к гибели нейронов и формированию необратимого неврологического дефицита. При внутричерепной гипертензии отмечается компрессия головного мозга, а сдавление церебрального ствола приводит к расстройству функций жизнедеятельности и к смерти.

Профилактика

Превентивная терапия с введением цитостатиков и однократным инфузиями существенно снижает опасность развития этого осложнения.

Прогноз

Комплексное лечение на ранних стадиях позволяет добиться регресса неврологического дефицита. Прогноз крайне вариабельный и зависит от течения лейкоза.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных клинических признаков надо обратиться к врачу.