Лобарная эмфизема

Общая информация

Это врождённое заболевание, при котором у пациента отмечается эмфизематозное увеличение воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол. Истинная частота встречаемости точно не установлена. Это связано с неспецифичностью клинической картины. Предполагается что лобарная эмфизема встречается в одном случае на 70000-90000 человек. Составляет примерно 14% от всех врожденных патологий бронхолегочной системы. Аномалия чаще выявляется у младенцев мужского пола. Декомпенсированные формы, манифестирующие в первые месяцы жизни ребенка требуют неотложной хирургической помощи.

Этиология

Длительное время основным этиологическим фактором считался бронхоспазм, приводящий к бронхостенальной обструкции. На сегодняшний день окончательно установлен врожденный характер болезни. По исследованиям Коррола она часто связана с ЦМВ-инфекциями. Этиофакторами также является:

• Бронхогенные кисты;
• Опухолевые образования средостения;
• Аберрантные артериальные сосуды;
• Увеличение медиастинальных лимфатических узлов;
• Закупорка бронхиального дерева слизистыми пробками;
• Врожденная дисплазия легочной паренхимы;
• Агенезия и аплазия структур бронхолегочной системы.

Механизм развития

Гипоплазия или аплазия хрящевых элементов бронха или его разветвлений приводит к спадению бронха на выдохе. Из-за этого происходит перерастяжение эмфизематозной доли легкого и компрессия соседних участков. К возникновению клапанного механизма также может приводить гипертрофия слизистой бронха, которая провоцирует частичную бронхиальную обструкцию. При этой патологии часть легкого увеличена, изменена и не спадает на выдохе.

Способы систематизации

Классификация включает декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную форму. По локализации на верхнюю долю левого легкого приходится 43% всех случаев, на среднюю правую - 30%, на правую верхнюю - 20%. Клинически значимой является распределение на:

• Одностороннюю с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой противоположной стороны;
• Гипервентиляцию;
• Полиальвиолярную.

Симптоматическая картина

Выраженность клинической картины зависит от формы. При первом типе течения она манифестируют и разворачивается в первые или даже часы жизни новорожденного. Симптоматика включает:

• Асфиксию;
• Цианоз, бледность кожных покровов с точечными очагами кровоизлияниями;
• Судорожные эпизоды;
• Нарушение сознания;
• Тахикардию;
• Одышку;
• Дистресс-синдром.

Общее состояние тяжёлое, требует срочной медицинской помощи.

При втором типе клиника развивается постепенно на первом году жизни. Основным признаком является одышка при сосании, двигательных активностях. Приступы асфиксии склонны к самостоятельному купированию. Третий тип в большинстве случаев протекает бессимптомно. Поводом к расширенному обследованию становятся частные бронхиты, ОРВИ, пневмонии. Вторая и третья формы встречаются крайне редко.

Сочетанным заболеванием может стать килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки, искривление позвоночника. Порок сердца выявляется в 10% случаев. Реже возникают нарушения развития мочевыделительной, пищеварительной и костной системы.

Дифференциация требуется с пневмотораксом, врожденной пневмонией, кистой бронхов или легкого, другими врожденными аномалиями системы средостения, синдромом Маклеода.

Методы диагностики

Для верификации проводят:

• Физикальное обследование с аускультацией и перкуссией;
• Рентгенографические исследования легких;
• Бронхоскопию, которая позволяет оценить проводимость дыхательных путей;
• КТ легких и органов средостения;
• Ангиопульмонографию;
• Перфузионную сцинтиграфию легких;
• Спирометрию.

Где записаться на обследование

Сейчас существует принцип осознанного подхода к диагностике и лечению. Пациент хочет знать по каким протоколам проводится лечение. Он вправе выбирать где его проходить. Выбрать диагностический центр проще всего через наш сервис. Тут указаны такие нюансы, как:

• Контактные данные;
• Перечень и стоимость услуг;
• Льготы, программы лояльности, действующие акции;
• Квалификация врачей и среднего медицинского персонала;
• Отзывы посетителей;
• Технические характеристики оборудования;
• Инфраструктура;
• Наличие парковок;
• Возможность приема маломобильных пациентов.

Записаться на обследование можно по телефону колл-центра с 8:00 до 24:00. Операторы расскажут о предстоящей диагностике и забронируют талон на удобное время. Для пациентов услуга бесплатная. В подарок до 1000 рублей скидки.

Терапия

Методом выбора всегда является радикальной терапия. При лобной эмфиземе 1 типа она должна быть проведена незамедлительно. В остальных случаях операция делается планово. В рамках предоперационной подготовки требуется коррекция сердечно легочной недостаточности. Она включает назначение:

• Кортикостероидных лекарственных средств;
• Сульфактанта внутритрахеально;
• Оксигенотерапии;
• Сердечно-сосудистых препаратов.

Хирургическое лечение направлено на удаление пострадавших лепестков. Лобэктомия может носить торакальный или торакоскопичечкий характер. Одномоментно может проводиться ушивание дефекта межжелудочковой перегородки, торакопластика, закрытие открытого альвеолярного протока.

Реабилитация

Послеоперационный период требует комплексной реабилитации. Требуется:

• Применение антибиотиков;
• Щелочные ингаляции;
• Дыхательная гимнастика;
• Мануальный перкуторный массаж.

Осложнения

Компрессия здоровых участков приводит к нарушению локальной гемодинамики и дыхательной недостаточности. Без хирургического вмешательства возможно развитие пневмосклероза.

Профилактика

Ввиду врожденного характера заболевания специфической профилактики не существует.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватной хирургической помощи прогноз благоприятный. В большинстве случаев объем перфузионной ткани нормализуется. При декомпенсированной форме без срочной медицинской помощи высокий риск летального исхода от дыхательно-сердечной недостаточности.

Статья носит исключительно информативный характер. При обнаружении сходных состояний надо обратиться к врачу.

Литература по теме:

1. Врожденная лобарная эмфизема/ Владимирова Е.С., Дайдарова Б., Гусев В. Д., Авдил А., Жетписова А. Ж., Сердалина И. А.// Медицина и экология. – 2015.

2. Случай поздней диагностики врожденной лобарной эмфиземы у ребенка 15 лет/ Зайцева С.В., Александрина Н.В., Праздникова Т.В. и др.// Педиатрия. – 2010 – Т.89, №4.

3. Мини-инвазивный подход к лечению врожденной лобарной мфиземы у детей/ Разумовский А.Ю., Шарипов А. М., Батаев С.-Х. М. и др.// Детская хирургия. – 2013 - №1.