Лимфангиолейомиоматоз

Факторы развития

Еще одним определением заболевания служит термин «лейомиоматоз легких». Формируется как самостоятельная патология, либо как вторичное проявление генетического туберозного склероза. Относится к редким болезням, так как регистрируется в одном случае на 500 тысяч женщин с 16 до 55 лет. При наличии первичного туберозного склероза присоединение ЛАЛММ происходит в 40% случаев. Описаны единичные истории заболеваемости мужчин и детей. Часто наблюдается сочетание с иными опухолевыми патологиями матки, почек и головного мозга. Обострение происходит в период беременности или при приеме гормональных средств. Первым признаком нередко служит спонтанный пневмоторакс.

Главная причина заболевания до сих пор неизвестна, так как из-за редкости аномалии ее изучение продолжается. Основная теория факторов предполагает неправильную реакцию клеток гладких мышц на массированный выброс женских гормонов (эстрогена). Данное предположение подтверждается такими косвенными признаками, как активация процесса в дни перед началом менструации, при вынашивании плода, приеме стероидных контрацептивов, а также стабилизацией состояния при переходе в менопаузу. Также к патологическим факторам, повышающим риск развития лимфангиолейомиоматоза, относятся генетические нарушения с эндокринными проявлениями и упадок иммунитета.

Виды патологии

В классификации аномалии выделяют два основных типа ЛАЛММ: первичный (самостоятельны) и вторичный (ассоциированный с туберозным склерозом). Несмотря на системное влияние болезни, в первую очередь поражается дыхательная система организма. С течением времени в процесс вовлекаются ткани головного мозга, мочевыделительных и брюшных органов.

Существует классификация по локализации лейомиоматоза:

• Очаговая. Предполагает формирование ограниченной зоны – гамартомы, с небольшими размерами. Протекает без видимых изменений в состоянии и симптомов, обнаруживается случайно при обследовании по иному поводу.
• Диффузная. Быстро распространяющиеся очаги, заполняющие не только легочные, но и внелегочные ткани. Прогрессирует очень быстро, приводя к дыхательным и сердечно-сосудистыми проблемам.

В противовес гормональной теории существует и генетическая, говорящая о существовании ряда дефектных элементов ДНК, которые формируют ответ клеток гладких мускулов на рост уровня эстрогена. Они приобретают способность бесконтрольного деления и проникновения в другие ткани. Так как первостепенно поражаются бронхи, происходит сужение дыхательных пузырьков, замещение их кистозными капсулами. При разрыве кист развивается спонтанный пневмоторакс с болевым синдромом, а дальнейшее замещение бронхов рубцами приводит к дыхательной недостаточности.

Симптоматика

На первых порах болезнь не проявляется явной симптоматикой, так как длительное время легочные ткани работают компенсировано. Очаговые формы ЛАЛММ обнаруживаются на плановой флюорографии или рентгене. При долгом течении заболевания пациенты высказывают жалобы на следующие состояния:

• одышка сначала при значительных физ-нагрузках, затем при небольшой активности, далее – в состоянии покоя;
• периодическая болезненность в груди;
• усиление дискомфорта при глубоком дыхании;
• повторяющийся пневмоторакс (резкая боль при схлопывании полости с воздухом в легком, удушье);
• тяжесть внизу грудной клетки;
• кровохарканье;
• усиление симптоматики во время месячных и при приеме оральных контрацептивов.

При затяжном течении болезни наблюдается скопление хилуса в перикардиальной полости, асцитом. Если пациентка забеременела, течение болезни значительно утяжеляется. При наличии опухолевых образований в почках или головном мозге, ускоряется их рост, что сказывается на внутреннем давлении. Игнорирование патологии приводит к хронизации легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Методы исследования

Специфические и неспецифические проявления в анамнезе и принадлежность к женской половине населения дают повод заподозрить ЛАЛММ. Диагностикой и последующим лечением занимается специалист-пульмонолог. Получить полную картину состояния пациентки и разграничить аномалию от других схожих болезней можно только посредством аппаратной и лабораторной аналитики.

Осиновыми методами исследования при лейомиоматозе служат следующие процедуры:

• КТ грудной клетки. Дает изображение легочной ткани с содержанием большого числа мелких кист без иных изменений органа.
• Изучение состава экссудата (выпота). Лабораторная оценка определяет хилезный состав легочной жидкости.
• Спирометрия. Вспомогательная методика, помогающая оценить степень недостаточности дыхания.
• ЭКГ. Выявляет увеличение правой стороны сердца из-за повышенной нагрузки на нее.
• КТ органов брюшной полости. Находит распространившиеся на почки ангиомиолипомы, опухолевые процессы в лимфатических скоплениях.
• МРТ головного мозга. Подтверждает присутствие менингиом в мозге.
• УЗИ малого таза. Выявляет множественные или единичные фибромиомы в маточном теле.
• Биопсия легочной ткани.

Наибольшую информативность удается получить от томографических способов сканирования, так как данные технологии выдают высокоточные изображения с большой степенью приближения и детализации без наслоения органов друг на друга. Только посредством МРТ и КТ можно стопроцентно обнаружить опухолевую природу патологии, разграничить лимфангиолейомиоматоз от других, схожих по симптоматике, органных изменений (саркоидоз, сосудистые нарушения, диссеминированный туберкулез, раковые болезни, гистиоцитоз и прочие).

Условия диагностики

Для проведения электрокардиографии или УЗИ достаточно условий стандартной клиники государственного или частного типа по месту обращения. Для томографических процедур требуется специальное оборудование, которое имеется не во всем медучреждениях. Найти центр томографии в нужном районе по собственным критериям можно на нашем портале, работающем бесплатно. Здесь собрана полная база данных о клиниках столичного региона, где проводятся все виды КТ и МРТ, иные исследовательские процедуры. Выбирайте нужные услуги, предпочтительный район, читайте отзывы, изучайте прайс-листы. По телефону можно получить консультацию по оставшимся вопросам. Обращайтесь к сотрудникам сервиса, выбирайте лучшую клинику и записывайтесь на томографию удаленно со скидками от службы.

Лечение и прогнозы

Прицельная терапия находится в стадии разработки, так как этиологические факторы, приводящие к болезни, до сих пор не ясны. Основу лечения составляет гормональное воздействие. Оно предполагает применение прогестерона, ингибиторов ферментов коррекции роста клеток. При присоединении сердечно-легочных проблем прописываются бронхолитики, кардиотропы, оксигенты. Рецидивирующий пневмоторакс требует хирургического вмешательства с проведением плеврэктомии. При терминальной стадии поражения тканей не исключена пересадка одного или обоих легких.

Прогнозы течения при очаговом течении ЛАЛММ благоприятные, так как угрозы для жизни и состояния пациентки не наблюдается. При диффузном прогрессировании прогнозы всегда сложные, так как развивается недостаточность, приводящая к инвалидности. Своевременное лечение осложнений стабилизирует состояние и продлевает жизнь.

Представленная статья не должна восприниматься в качестве научного материала, так как размещается исключительно в познавательных целях. Если Вами обнаружены признаки лимфангиолейомиоматоза, обратитесь к пульмонологу и запишитесь на обследование.

Источники информации:

1. Лимфангиолейомиоматоз – описание клинических случаев и обзор литературы/ Чикина С.Ю.// Атмосфера. Пульмонология и аллергология. – 2013 - №2.

2. Лимфангиолейомиоматоз легких (описание клинического случая)/ Шашина М.М. и соавт. // Саратовский научно-медицинский журнал. – 2017 - Т.13, No 4.

3. Лимфангиолейомиоматоз: современный взгляд на проблему/ Швец Н.И., Бенца Т.М., Станишевский В.В. – 2009.

4. Лимфангиолейомиоматоз: рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и лечению// Практическая пульмонология. – 2010.