Болезнь Уиппла

Общая информация

Болезнью Уиппла называется патология, открытая в 1907 году. Эта болезнь инфекционного генеза, патогенез обусловлен нарушением выработки и расширения жиров, что приводит к липодистрофии тонкого кишечника и мезентериальной лимфаденопатии. Возбудитель устанавливается при помощи полимеразной цепной реакции. Это грамположительные бактерии Tropheryma whippelii. Частота встречаемости - 0,5-1 на миллион человек населения. В группе риска мужчины старше 40-50 лет. Женщины составляют всего 20% от общего числа пациентов.

Этиология

Возбудителем болезни являются микроорганизмы, похожие на бледную спирохету. Эта бактерия рода актиномицетов с трехслойной клеточной стенкой попадает в организм пациента в детстве. Путь заражения - фекально-оральный. Сразу после заражения пациент переносит непродолжительный гастроэнтерит. Патогенны лишь некоторые штаммы Tropheryma whippelii. Выявлены случаи семейного заражения, но достоверных фактов о передаче бактерии от человека к человеку нет.

В активной фазе бактерия высевается не только в слизистой кишечника и биоптате из лимфоузлов, но и в слюне пациента. Причем выявляться она может даже при смазанной или отсутствующей картине. Манифестация болезни происходит при нарушении иммунного ответа носителя бактерии на ее инвазию. Интестенальная липодистрофия встречается у людей, у которых нарушен гуморальный или клеточный иммунитет. Фактором риска является наличие болезни надпочечников или других желез внутренней секреции.

Механизм развития

Патогенез включает скопление в тканях организма инфильтрата с PAS-позитивными макрофагами, содержащими продукты распада Tropheryma whippelii. Это говорит о способности макрофагов захватывать, но не переваривать микроорганизмы. Иммунный ответ таким образом нарушен, поскольку процесс лизиса отсутствует. Это приводит к оседанию зараженных патогенами макрофагов в тонком кишечнике и брыжеечных лимфоузлах. Из-за этого нарушается лимфоотток и возникает диарея мальабсорбационной природы.

Накопление в синовиального инфильтрата манифестирует артрит. Из-за лимфогенного способа распространения инфекции по организму болезнь приобретает системный характер. Страдают глазные яблоки, серозные оболочки сердца, ЦНС, система средостения. Множественность очагов заболевания обуславливает разнообразие осложнений и быстрое прогрессирование болезни.

Симптоматическая картина

Симптоматика вариабельна. В большинстве случаев первыми развиваются признаки поражения суставов, а гастроэнтерологические проявления присоединяются после. Отмечаются блуждающие полиартриты

Возможные осложнения и полиартралгии. Приступы продолжительностью от нескольких часов до 4 дней сменяются периодами ремиссии. Процесс сопровождается лихорадкой. При этом разрушения или деформации суставов не происходит.

Следующая стадия включает:

• Приступов разную боль в животе в районе пупка;
• Метеоризм;
• Тошноту и рвоту;
• Диарею с частотой испражнения до 10 раз в сутки. На ее фоне развивается истощение, способное перейти в кахексию;
• Генерализованное увеличение лимфоузлов. Пальпация выявляет их болезненность и подвижность;
• Возможно воспаление части сосудистой оболочки глазного яблока

Системные поражения говорят о том, что болезнь выступила в третью стадию. Ее характерными признаками являются неврологические нарушения:

• Постепенное снижение зрения и слуха;
• Атаксия;
• Полинейропатия;

Со стороны сердца отмечается эндокардит и перикардит, выявляемые при проведении Эхо-КГ. Если поражена система средостения, пациент страдает от экссудативных плевритов и бронхитов. Увеличение лимфатических узлов средостения приводит к сдавлению трахеи. Это сопровождается одышкой, чувством удушья, сухим кашлем.

Лучшие клиники Москвы, проводящие МРТ

Центр МРТ Примадиагностика

Горполиклиника №45 (Медсанчасть)

Рэмси на Краснопролетарской

Показать все

Лучшие клиники Санкт-Петербурга, проводящие МРТ

Энерго на Ленинском

Медицинский центр Март

Энерго на Киевской

Показать все

Способы диагностики

На ранних стадиях диагностика практически не представляется возможной. Часто диагноз ставится только спустя несколько лет после заражения. Верифицировать заболевания помогает:

• Общий анализ крови;
• Рентгенографическое исследование;
• КТ кишечника с контрастом;
• УЗИ брюшной полости;
• УЗИ системы средостения;
• Эндоскопия

Может потребоваться консультация ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, онколога и врача-инфекциониста.

Дифференцировать болезнь нужно с болезнью Крона, энтеритом, болезнью Ходжкина, эндокардитом, поражениями соединительной ткани.

Где записаться на обследование

В современном мире люди хотят осознанно подходить к лечению. Им важно понимать по каким протоколам проходит диагностика и терапия. Какие методы используются, насколько они соответствуют мировым стандартам безопасности. Узнать всю информацию проще всего через 36go.ru. Тут есть сведения о моделях установленных приборов для инструментальной диагностики. Легко уточнить квалификацию и опыт работы врачей и медицинского персонала. На сайте размещены отзывы пациентов, которые уже прошли аналогичное обследование. Записаться на обследование можно связавшись с колл-центром сервиса. Операторы помогут забронировать талон на удобное время в выбранную клинику.

Терапия

Лечение носит этиотропный характер. Оно включает длительный (1-2 года) прием антибактериальных препаратов. Выбор конкретной группы антибиотиков происходит после проведения бакпосева для установления резистентности троферимы Уиппла к конкретным медикаментам. Во время лечения для контроля за его эффективностью через одинаковые промежутки времени назначается исследование структуры биоптатов и ПЦР-диагностика. Лечение прерывается, если не обнаружено ДНК возбудителя. О рецидиве говорит появление патогенов после окончания терапии. Это происходит в 40% случаев. В такой ситуации прием антибиотиков продолжается в течение двух лет.

Курс лечения также включает назначение:

• Ингибиторов ФНО;
• Глюкокортикоидов;
• Комплексных витаминов;
• Цитостатиков;
• Ферментосодержащих препаратов;
• Противоэпилептических лекарств.

Возможные осложнения

Это хроническое заболевание сопровождается периодами ремиссии и рецидивами, во время которых возможно возникновение и развитие осложнений. Также отягощенное течение бывает при отсутствии профилактической терапии. В первую очередь это нарушения работы ЦНС:

• Гидроцефалия;
• Прогрессирующее слабоумие;
• Нарушение координации движений;
• Миоклония;
• Супрануклеарная офтальмоплегия;
• Мышечные судороги;
• Тремор;
• Поражение коры головного мозга и спинного мозга.

Меры профилактики

Специальных способов профилактики не существует. При верификации диагноза необходимо пожизненное диспансерное наблюдение для исключения повторного возникновения.

Врачебный прогноз

Прогноз относительно благоприятный, если проводится адекватная терапия. Улучшения возникают спустя несколько недель после начала антибактериального лечения. Восстановление занимает длительное время и не всегда бывает полным. Повторная терапия необходима при возникновении рецидивов.

Статья носит исключительно информационный характер. При обнаружении сходных симптомов необходимо обратиться к врачу.