Врожденные пороки сердца

Факторы развития

Существует большое число триггеров, приводящих к запуску процесса деформации сердца во время его внутриутробного развития. До 5% составляют хромосомные нарушения, до 2% - генетические причины, от 1-2% - сопутствующие внешние условия. Но в 90% случаев отмечается наслоение триггеров друг на друга. При совместном влиянии нескольких неблагоприятных условий риск развития патологии значительно возрастает.

Среди повреждающих факторов внешней и внутренней среды выделяют следующие ситуации:

• структурные изменения хромосом;
• мутация единичных генов;
• вирусные заболевания матери во время беременности;
• повышенный радиационный фон в районе проживания;
• приверженность родителей вредным привычкам;
• фармакологические препараты, запрещенные во время вынашивания плода;
• чрезмерно молодой или слишком зрелый возраст будущей матери (15-17 или больше 40 лет);
• диабетический синдром у женщины, ревматизм.

Самым опасным периодом считается первый триместр, так как в то время происходит полное формирование сердечно-сосудистой системы и общего кровотока тела ребенка. Влияние любого агрессивного фактора способно нарушить правильное развитие отдельных элементов или системы в целом.

Виды заболеваний

ВПС обычно классифицируют по типу изменения кровотока при имеющемся дефекте. Выделяют следующие группы аномалий:

• Пороки с неизмененным кровотоком в малом круге.
• ВПС с увеличенным кровотоком в легких.
• Дефекты с обедненным движением крови в легких.
• Комбинированные изменения, ведущие к неправильной анатомии соединения крупных сосудов с разными сердечными отделами.

В результате перечисленных нарушений у плода могут развиться следующие анатомические проблемы:

• неполное закрытие перепонок между желудочками и предсердиями;
• неверное развитие клапанной системы;
• аномальный поворот первичного сердечного канала (трубки);
• нестандартное расположение крупных сосудистых путей.

В зависимости от сложности аномалии она может проявиться сразу после рождения или через какое-то время жизни. Часто провоцирующим фактором служит острое респираторное заболевание или другая инфекция, приводящая к проблемам с дыханием.

Признаки патологий

Заподозрить заболевание можно по многочисленным симптомам, которые варьируются по виду нарушения. У ребенка могут отмечаться следующие признаки сердечного заболевания:

• синюшность кожи и слизистых покровов, которая усиливается при малейшем напряжении;
• бледность кожи, рук и ног, их холодность;
• постоянное беспокойство, отказ от груди, быстрая утомляемость при кормлении;
• аритмия и одышка, повышенная потливость, набухание сосудов головы и шеи;
• отставание в физическом развитии;
• обнаружение сердечных шумов на приеме у педиатра;
• отечность лица или конечностей.

При появлении первых неблагоприятных симптомов следует срочно пройти обследование и кардиологическую консультацию. Дети с тяжелыми пороками редко переживают критический порог в первый год жизни. Те, кто смог справиться с критическим периодом, отмечают постепенную стабилизацию состояния, так как сброс крови в малый круг (к 2-3 годам жизни) постепенно снижается, уменьшая риски тотальных нарушений.

Методы выявления болезней

Для оценки полной картины ВПС требуется комплексное исследование. Изначально проводится визуальный осмотр и выслушивание ритмов, шумов сердца. Врач обращает внимание на окраску кожи, дыхательные ритмы, активность ребенка. После постановки первичного заключения высказывается подозрение на врожденные сердечные пороки, который могут быть точно определены только после физикального обследования.

Физикальными методиками предпочтения выбираются:

• ЭКГ. Проявляет изменение размеров отдельных сердечных участков, аритмию и изменение проводимости в органе.
• Фонокардиография. Изучается тип, характер и точное расположение источника шумов.
• Рентгенография. Дает визуальное представление о расположении элементов грудной клетки.
• ЭхоКГ. Проявляет анатомические изменения в строении клапанов и перегородок, крупных кровеносных каналов, сократительную функцию миокарда.
• Мониторинг по Холтеру. Исследуются скрытые нарушения проводимости и ритма.
• Зондирование полостей органа. Применяется при чрезвычайно сложных дефектах.
• КТ органов грудной клетки. Используется для получения исчерпывающих данных о первопричине, локализации, визуальному виду аномалии.

Наиболее информативной визуализирующей технологией признается компьютерная томография, так как она более эффективна в сравнении со стандартным рентгеном, помогает оценить функциональность малого круга кровообращения, изменение размерных показателей и конфигурации сердца, его точное расположение в грудной полости, влияние на сопредельные структуры (плевру, позвоночник или элементы дыхательной системы).

Условия для обследования

Для полноценной диагностики требуются специальные условия и оборудование экспертного класса, особенно это касается томографических процедур. Не все клиники государственного типа содержат профильную аппаратуру для КТ. Чтобы отыскать ближайшие центры томографии в конкретном районе или сравнить варианты по всему городу, обратитесь к поисковой системе нашего сайта. Здесь собраны все медучреждения диагностики с прайс-листами, отзывами и фото. Сопоставляйте предложения, консультируйтесь бесплатно с сотрудниками сервиса и бронируйте КТ органов грудной клетки со скидками от службы.

Лечение ВПС

Медикаментозная терапия для коррекции ВПС не применяется, так как не показывает эффективности. Фармакологические средства применяются только для симптоматического лечения, чтобы снизить проявления одышки, кислородной недостаточности, плохой сосудистой проводимости, отека легких, острой недостаточности, аритмии. Основным методом восстановления выступает хирургия.

Проблемными операции считаются на первом году жизни. Если патология выражена не явно и не представляет серьезной угрозы для жизни, инструментальное вмешательство откладывается на более поздние сроки. Оперативное лечение представляется пластическими коррекциями, ушиванием, паллиативным вмешательством или полной заменой сердца по пересадочной технологии.

Если при сложных пороках больному не оказывается качественная кардиохирургическая помощь, риск смертности в первый год жизни составляет 75%. Когда наступает компенсаторный период (2-3 года) такой прогноз снижается до 5%. Если вовремя обнаружить дефект и хирургически исправить его, прогнозы существенно улучшаются.

Представленная статья не является научным исследованием, не содержит строго медицинских доводов или специализированного экспертного мнения. Если у ребенка проявляются признаки врожденного порока сердца, срочно обратитесь к детскому кардиологу/кардиохирургу и запишитесь на комплексное обследование.